膽道閉鎖有什么癥狀 膽道閉鎖的兩個(gè)癥狀突出
肝膽疾病編輯
醫(yī)普小能手
關(guān)鍵詞： #癥狀
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膽道閉鎖最突出的兩個(gè)癥狀是黃疸和陶土色大便，需及時(shí)就醫(yī)確診。該病是嬰兒膽汁排泄受阻的先天性疾病，早期干預(yù)可改善預(yù)后。
1. 黃疸
出生后2-3周持續(xù)加重的黃疸是典型表現(xiàn)。正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖患兒因膽汁無(wú)法排出，血液中膽紅素水平持續(xù)升高，皮膚、眼白發(fā)黃逐漸加深。尿液顏色深黃，甚至染黃尿布。
2. 陶土色大便
膽汁缺失導(dǎo)致糞便無(wú)膽色素染色，呈現(xiàn)灰白色或淡黃色。正常母乳喂養(yǎng)嬰兒的大便為金黃色，配方奶喂養(yǎng)者為淡黃色，若持續(xù)出現(xiàn)陶土色需高度警惕。
其他伴隨癥狀包括肝臟腫大（右肋下可觸及硬質(zhì)包塊）、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩（因脂肪吸收障礙導(dǎo)致體重增長(zhǎng)緩慢）、皮膚瘙癢（膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢）。晚期可能出現(xiàn)肝硬化表現(xiàn)如腹水、門靜脈高壓。
診斷需結(jié)合超聲檢查（顯示肝外膽管發(fā)育不良）、肝膽核素掃描（膽汁排泄障礙）及血清膽紅素檢測(cè)（直接膽紅素占比＞20%）。確診后需在60天內(nèi)行葛西手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)），通過重建膽汁通路延緩肝硬化進(jìn)展。若手術(shù)效果不佳，2歲內(nèi)需考慮肝移植。
術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪肝功能，補(bǔ)充脂溶性維生素（A、D、E、K制劑），使用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁分泌。喂養(yǎng)選擇高熱量配方奶（如中鏈甘油三酯奶粉），避免脂肪瀉。定期監(jiān)測(cè)身高體重、凝血功能，預(yù)防食管靜脈曲張出血等并發(fā)癥。
膽道閉鎖的預(yù)后與手術(shù)時(shí)機(jī)直接相關(guān)，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常黃疸或大便顏色改變應(yīng)立即就診。即使完成葛西手術(shù)，仍有50%患兒10年內(nèi)需肝移植，堅(jiān)持規(guī)范治療是改善生存質(zhì)量的關(guān)鍵。
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