嬰兒膽道閉鎖的典型癥狀包括黃疸、陶土色糞便、深黃色尿液及肝脾腫大,病情發(fā)展可能伴隨生長發(fā)育遲緩、皮膚瘙癢和凝血功能障礙。
出生后2-3周持續(xù)加重的黃疸是早期表現(xiàn),血清膽紅素以直接膽紅素升高為主,需通過肝功能和超聲檢查確診,必要時(shí)行膽道造影。
膽紅素?zé)o法排入腸道導(dǎo)致糞便呈灰白色,通常在出生后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn),伴隨尿色加深,需警惕膽汁淤積性肝病。
門靜脈高壓引發(fā)肝臟質(zhì)地變硬及脾臟增大,腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肋下腫塊,超聲顯示肝纖維化或膽管擴(kuò)張等特征性改變。
晚期因脂肪吸收障礙導(dǎo)致體重不增、維生素缺乏,可能伴有出血傾向或佝僂病表現(xiàn),需營養(yǎng)支持及Kasai手術(shù)干預(yù)。
發(fā)現(xiàn)上述癥狀應(yīng)立即就醫(yī),術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能并補(bǔ)充脂溶性維生素,母乳喂養(yǎng)期間母親應(yīng)避免高脂飲食。