膽道閉鎖的癥狀主要包括黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大等,按病程發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期。
新生兒出生后2周內(nèi)持續(xù)黃疸,糞便顏色逐漸變淺呈淡黃色,尿色深黃如濃茶,可能伴有輕度肝腫大。
出生后1-3個(gè)月黃疸持續(xù)加重,糞便完全呈陶土色,肝臟明顯腫大質(zhì)地變硬,可能出現(xiàn)營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩。
3個(gè)月后出現(xiàn)門靜脈高壓癥狀,包括腹水、消化道出血,肝功能嚴(yán)重受損導(dǎo)致凝血障礙,最終發(fā)展為膽汁性肝硬化。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒出現(xiàn)持續(xù)黃疸或異常糞便時(shí)需立即就醫(yī),早期診斷和手術(shù)干預(yù)對預(yù)后至關(guān)重要,術(shù)后需長期隨訪營養(yǎng)管理和肝功能監(jiān)測。