皮膚蕁麻疹血管炎的癥狀主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、風(fēng)團(tuán)、瘙癢、血管性水腫,嚴(yán)重時(shí)可伴有關(guān)節(jié)痛或發(fā)熱。
1、早期表現(xiàn):皮膚出現(xiàn)紅色或蒼白色風(fēng)團(tuán),邊界清晰,伴有明顯瘙癢,通常在24小時(shí)內(nèi)消退但反復(fù)發(fā)作。
2、進(jìn)展期:風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間超過(guò)24小時(shí),消退后遺留紫癜樣色素沉著,可能伴隨燒灼感或疼痛,部分患者出現(xiàn)低熱。
3、終末期:皮膚出現(xiàn)壞死性血管炎改變,表現(xiàn)為紫癜、血皰、潰瘍,常合并關(guān)節(jié)腫脹、腹痛或腎臟損害等系統(tǒng)癥狀。
建議避免搔抓皮損,穿著寬松棉質(zhì)衣物,記錄可疑誘因并及時(shí)就診風(fēng)濕免疫科或皮膚科進(jìn)行血清補(bǔ)體檢測(cè)等檢查。
紅斑狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的病理表現(xiàn),屬于自身免疫性疾病引發(fā)的繼發(fā)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫及腎功能異常。
1、免疫復(fù)合物沉積異常自身抗體與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,沉積于腎小球基底膜,激活補(bǔ)體系統(tǒng)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)??勺襻t(yī)囑使用潑尼松、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑控制病情。
2、血管內(nèi)皮損傷抗磷脂抗體等致病因子攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞,引發(fā)微血栓形成和缺血性腎損傷。需配合羥氯喹改善血管病變,同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓及腎功能變化。
3、遺傳易感性HLA-DR2/DR3等基因變異可增加患病風(fēng)險(xiǎn)。直系親屬患病者需定期篩查尿常規(guī),早期發(fā)現(xiàn)可嘗試貝利尤單抗等生物制劑干預(yù)。
4、環(huán)境誘因紫外線暴露、病毒感染或藥物因素可能誘發(fā)免疫異常?;颊邞?yīng)避免日曬,接種流感疫苗,慎用普魯卡因胺等可能誘發(fā)狼瘡的藥物。
患者需低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,限制每日飲水量,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量和血肌酐,病情活動(dòng)期建議每月隨訪。