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地中海貧血不治死亡的可能性大嗎

血液內科編輯 健康小靈通
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關鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血不治死亡的可能性與疾病分型有關，輕型通常不影響壽命，重型未經規(guī)范治療可能危及生命。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足。

輕型地中海貧血患者通常無明顯癥狀或僅有輕度貧血，無需特殊治療，通過均衡飲食、避免感染等措施可維持正常生活，預期壽命與健康人群無顯著差異。中間型患者可能出現中度貧血、脾腫大等癥狀，需定期輸血和祛鐵治療，規(guī)范管理下多數可長期生存。重型地中海貧血患兒在出生后3-6個月即出現進行性貧血，若不進行規(guī)律輸血和祛鐵治療，常因嚴重貧血、心力衰竭或感染在兒童期死亡。目前造血干細胞移植是唯一根治手段，匹配成功的患者5年生存率較高。

部分特殊類型的地中海貧血如血紅蛋白H病合并感染危象、重型β地中海貧血未接受造血干細胞移植等情況，可能出現溶血危象、多器官衰竭等嚴重并發(fā)癥。某些地區(qū)因醫(yī)療資源限制導致鐵過載繼發(fā)內分泌疾病或肝纖維化，也會增加死亡風險。極少數患者因長期輸血導致同種免疫反應，造成配血困難而影響治療效果。

地中海貧血患者應定期監(jiān)測血清鐵蛋白和器官功能，避免劇烈運動誘發(fā)溶血。飲食需增加富含葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜，限制高鐵食物攝入。重型患者建議每2-4周輸血維持血紅蛋白在90-105g/L，并規(guī)范使用祛鐵酮片或地拉羅司分散片等鐵螯合劑。所有患者均應進行遺傳咨詢，婚前篩查和產前診斷可有效預防重型患兒出生。

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