血管炎是個什么病癥
 心血管內科編輯
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              血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質性疾病,可累及全身各類型血管。血管炎主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,臨床表現(xiàn)包括皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、發(fā)熱、器官缺血性損傷等,具體癥狀與受累血管部位及程度相關。

原發(fā)性血管炎多與免疫異常相關,如抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎;繼發(fā)性血管炎可能由感染、腫瘤、結締組織病等誘發(fā)。遺傳因素可能增加易感性,環(huán)境刺激如鏈球菌感染可觸發(fā)過敏性紫癜。部分藥物如丙硫氧嘧啶也可能導致藥物性血管炎。
血管炎的核心改變是白細胞浸潤血管壁,引發(fā)內皮細胞損傷、纖維素樣壞死。免疫復合物沉積、抗內皮細胞抗體、補體激活等機制參與其中。大血管炎如巨細胞動脈炎以肉芽腫性炎癥為主,小血管炎如顯微鏡下多血管炎常伴壞死性改變。
皮膚表現(xiàn)最常見,包括可觸及紫癜、網狀青斑、潰瘍等。系統(tǒng)性癥狀如持續(xù)發(fā)熱、體重下降提示病情活躍。肺部受累可出現(xiàn)咯血,腎臟損害表現(xiàn)為血尿蛋白尿,神經系統(tǒng)受累引發(fā)周圍神經病變。不同分型有特征性表現(xiàn),如結節(jié)性多動脈炎伴睪丸疼痛。

診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學。抗中性粒細胞胞質抗體檢測對ANCA相關性血管炎有特異性,血管超聲可發(fā)現(xiàn)管壁增厚,血管造影顯示節(jié)段性狹窄。皮膚或腎臟活檢見到血管壁炎癥是確診金標準,病理可見白細胞破碎性血管炎或肉芽腫形成。
糖皮質激素是基礎用藥,如潑尼松片;重癥需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液或利妥昔單抗注射液。血漿置換適用于急進性腎小球腎炎,生物制劑如托珠單抗用于難治性大動脈炎。控制感染等誘因至關重要,緩解期可用硫唑嘌呤片維持治療。定期監(jiān)測器官功能防止不可逆損傷。

血管炎患者需保持適度運動增強免疫力,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。飲食宜選擇高蛋白、低鹽食物,腎功能受損者限制鉀磷攝入。戒煙并控制血壓血糖,接種疫苗時需避開疾病活動期。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、視力變化或呼吸困難應及時復診,長期用藥者需定期評估骨質疏松和感染風險。
 
    
       
    
       
    
       
    
       
    
       
    
       
    
       
    
       
    
      