重癥肌無(wú)力的癥狀

關(guān)鍵詞: #重癥肌無(wú)力 #肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞,癥狀波動(dòng)性加重,休息后減輕。主要有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、四肢無(wú)力等。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法抬起或抬起困難。晨起時(shí)癥狀較輕,隨著用眼時(shí)間延長(zhǎng)逐漸加重,閉眼休息后可暫時(shí)緩解。該癥狀與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞有關(guān),導(dǎo)致提上瞼肌收縮無(wú)力。若出現(xiàn)持續(xù)加重的眼瞼下垂,建議及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查。
復(fù)視表現(xiàn)為視物重影,多由眼外肌受累引起?;颊叱V髟V看東西時(shí)出現(xiàn)上下或左右雙影,遮蓋一只眼睛后復(fù)視消失。癥狀在眼球持續(xù)轉(zhuǎn)動(dòng)后加重,可能與眼肌纖維的突觸后膜乙酰膽堿受體減少相關(guān)。需注意與腦干病變導(dǎo)致的復(fù)視相鑒別,重癥肌無(wú)力引起的復(fù)視通常不伴隨瞳孔異常。
吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)食物滯留咽喉部或飲水嗆咳,由咽喉部肌肉無(wú)力導(dǎo)致?;颊呖赡艹霈F(xiàn)咀嚼疲勞、說(shuō)話帶鼻音、吞咽后食物反流等癥狀。嚴(yán)重時(shí)可影響營(yíng)養(yǎng)攝入,導(dǎo)致體重下降。這種癥狀波動(dòng)性與神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙程度相關(guān),需通過(guò)吞咽功能評(píng)估和胸腺CT檢查明確病因。
咀嚼無(wú)力表現(xiàn)為咬合困難,特別是進(jìn)食較硬食物時(shí)更為明顯?;颊叱TV咀嚼一段時(shí)間后面部肌肉酸脹疲勞,需間斷休息才能繼續(xù)進(jìn)食。這與咬肌的突觸后膜乙酰膽堿受體被抗體攻擊有關(guān)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良,需進(jìn)行血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)確診。
四肢無(wú)力多從近端肌群開始,表現(xiàn)為上肢抬舉困難、下肢蹲起費(fèi)力。癥狀在重復(fù)活動(dòng)后加重,休息后減輕,稱為疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。可能與四肢骨骼肌的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙有關(guān)。需與多發(fā)性肌炎、吉蘭巴雷綜合征等疾病鑒別,通過(guò)肌電圖和抗體檢測(cè)可明確診斷。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐保證營(yíng)養(yǎng)攝入。注意預(yù)防呼吸道感染,避免使用氨基糖苷類抗生素等可能加重病情的藥物。遵醫(yī)囑按時(shí)服用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,定期復(fù)查肌力和肺功能。若出現(xiàn)呼吸困難等肌無(wú)力危象先兆,須立即就醫(yī)處理。