類天皰瘡的晚期癥狀是什么
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關(guān)鍵詞： #癥狀
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類天皰瘡?fù)砥谥饕憩F(xiàn)為廣泛性水皰、皮膚糜爛、繼發(fā)感染、嚴(yán)重瘙癢和全身癥狀。病情進(jìn)展至終末期時(shí)，皮膚屏障功能嚴(yán)重受損，可能伴隨發(fā)熱、營養(yǎng)不良等系統(tǒng)性損害。
1、廣泛性水皰：
晚期患者軀干、四肢及褶皺部位出現(xiàn)直徑數(shù)厘米的緊張性大皰，皰液清亮或血性，尼氏征陰性。水皰破潰后形成糜爛面，愈合緩慢，易遺留色素沉著。病理可見表皮下水皰和真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。
2、皮膚糜爛：
持續(xù)破潰的水皰導(dǎo)致大面積表皮剝脫，糜爛面滲出明顯，可能覆蓋黃色痂皮。黏膜受累時(shí)口腔、結(jié)膜等部位出現(xiàn)疼痛性潰瘍，影響進(jìn)食和視力。創(chuàng)面修復(fù)需4-6周，常反復(fù)發(fā)作。
3、繼發(fā)感染：
金黃色葡萄球菌和鏈球菌易侵入破損皮膚，表現(xiàn)為膿性分泌物、周圍紅腫熱痛。嚴(yán)重者發(fā)生蜂窩織炎或敗血癥，血常規(guī)顯示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞顯著升高，需及時(shí)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素使用。
4、劇烈瘙癢：
炎癥介質(zhì)刺激神經(jīng)末梢引發(fā)頑固性瘙癢，夜間加重影響睡眠。抓撓會(huì)加重皮損，形成"瘙癢-搔抓-皮損"惡性循環(huán)。血清IgE和嗜酸性粒細(xì)胞常明顯升高，提示Th2型免疫反應(yīng)活躍。
5、全身癥狀：
長期蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致低蛋白血癥，出現(xiàn)下肢水腫、乏力。部分患者因疼痛和瘙癢出現(xiàn)焦慮抑郁，體重下降明顯。體溫調(diào)節(jié)失衡可表現(xiàn)為間歇性低熱，嚴(yán)重者出現(xiàn)多器官功能衰竭。
晚期患者需住院進(jìn)行系統(tǒng)性治療，除糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑外，應(yīng)加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理每日使用無菌敷料覆蓋，采用硅膠床墊減少摩擦。飲食需保證每日1.5-2g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋清及乳清蛋白粉，補(bǔ)充維生素C和鋅促進(jìn)愈合。保持室溫22-24℃避免出汗刺激，沐浴水溫不超過38℃，使用無皂基清潔劑。心理支持可改善治療依從性，建議加入患者互助團(tuán)體緩解焦慮情緒。
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