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一般多大年齡會(huì)得煙霧病?

神經(jīng)外科編輯 健康萬事通
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煙霧病多發(fā)于5-10歲兒童及30-40歲青壯年，呈現(xiàn)雙峰年齡分布特征。該病由腦血管異常增生導(dǎo)致腦缺血或出血，遺傳因素、環(huán)境刺激、血管炎癥等共同作用誘發(fā)。

1. 遺傳因素

約10%患者存在家族遺傳史，RNF213基因突變是東亞人群主要致病因素。直系親屬患病時(shí)，建議兒童期進(jìn)行基因篩查和定期腦血管檢查。

2. 環(huán)境因素

長期暴露于二手煙環(huán)境可使兒童患病風(fēng)險(xiǎn)提升3倍，空氣污染物PM2.5濃度每增加10μg/m3，成人發(fā)病率上升12%。孕期母親吸煙或接觸化學(xué)溶劑也是高危因素。

3. 生理機(jī)制

兒童患者多因腦血管發(fā)育異常，血管內(nèi)皮生長因子過度表達(dá)導(dǎo)致血管網(wǎng)增生。成人患者常見于自身免疫性疾病患者，如甲狀腺炎患者發(fā)病率較常人高5倍。

4. 病理發(fā)展

初期表現(xiàn)為短暫性腦缺血，中期出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血，晚期可致大面積腦梗死。約20%兒童患者會(huì)在首次發(fā)作后1年內(nèi)進(jìn)展為雙側(cè)病變。

治療方式需根據(jù)年齡和病情分級：

藥物方案：抗血小板聚集用阿司匹林（50-100mg/日），鈣通道阻滯劑尼莫地平（30mg/次，3次/日），血管擴(kuò)張劑前列地爾（10μg靜脈滴注）。

手術(shù)干預(yù)：顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)有效率85%，腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)適合兒童，血管搭橋術(shù)用于雙側(cè)病變。

康復(fù)管理：每日有氧運(yùn)動(dòng)不超過30分鐘，飲食增加深海魚類攝入（每周≥3次），控制血壓在130/80mmHg以下。

煙霧病確診需通過DSA腦血管造影，兒童反復(fù)頭痛或成人突發(fā)肢體無力時(shí)應(yīng)盡早就診。規(guī)范治療下10年生存率可達(dá)90%，但未治療患者5年內(nèi)致殘率超過60%。建議高危人群每年進(jìn)行經(jīng)顱多普勒超聲篩查。

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