再生障礙性貧血屬于重大疾病嗎
血液內(nèi)科編輯
醫(yī)路陽光
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再生障礙性貧血屬于重大疾病，其嚴重程度取決于骨髓造血功能衰竭的程度和進展速度。該疾病主要分為輕型、重型和極重型，臨床表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染風險增加。
1、疾病定義：
再生障礙性貧血是由骨髓造血功能衰竭引起的全血細胞減少綜合征。其特征為外周血中紅細胞、白細胞和血小板均顯著減少，骨髓檢查顯示造血細胞增生低下。根據(jù)血象和骨髓象可分為非重型、重型和極重型三種臨床類型。
2、診斷標準：
確診需滿足外周血兩系或三系減少，并排除其他導致全血細胞減少的疾病。重型標準為中性粒細胞絕對值小于0.5×10?/L，血小板小于20×10?/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值小于20×10?/L。極重型在此基礎上合并嚴重感染或出血。
3、治療難度：
該病治療周期長且費用高昂，重型患者需進行造血干細胞移植或免疫抑制治療。移植前需配型，術后存在排斥反應風險；免疫抑制治療需長期用藥控制，可能出現(xiàn)肝腎毒性等不良反應。
4、預后差異：
非重型患者經(jīng)規(guī)范治療五年生存率可達80%以上，但重型患者未及時治療死亡率高達90%。年齡小于40歲、病程短、無嚴重感染的患者預后相對較好，老年患者及合并真菌感染者預后較差。
5、醫(yī)療保障：
該病已被納入我國重大疾病醫(yī)療保障范圍，部分省市將其列入門診特殊病種?；颊呖缮暾埓蟛♂t(yī)保報銷，符合條件的貧困患者可獲得醫(yī)療救助，部分慈善機構也提供專項援助基金。
患者在日常生活中需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風險；飲食應保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入，適量補充含鐵、葉酸和維生素B12的食物；避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷防止牙齦出血；定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，嚴格遵醫(yī)囑用藥；保持樂觀心態(tài)，家屬應給予充分心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑加重等異常情況需立即就醫(yī)。
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