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再生障礙性貧血是怎樣的一種疾病
病情描述:
我妹妹以患有比較嚴重的貧血已經(jīng)很多年了，最近又被確診為患上了再生障礙性貧血，這是怎樣的一種疾病呢？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳文明 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染易感性增加，可分為先天性及獲得性兩類，嚴重程度從輕度血細胞減少到全血細胞重度減少不等。

    1、病因機制

    約70%病例為獲得性原因不明，已知誘因包括氯霉素等藥物、苯類化學物質接觸、電離輻射，部分與肝炎病毒、微小病毒B19感染相關。

    2、核心病理

    骨髓造血干細胞數(shù)量顯著減少，脂肪組織替代正常骨髓結構，外周血象呈現(xiàn)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。

    3、臨床表現(xiàn)

    進行性面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚瘀點瘀斑等出血表現(xiàn)，反復口腔潰瘍、肺炎等感染，重型患者可發(fā)生致命性顱內出血或敗血癥。

    4、診斷標準

    需滿足全血細胞減少伴網(wǎng)織紅細胞減少，骨髓活檢顯示造血細胞減少，并排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等疾病。

    確診后需避免劇烈運動防止出血，注意口腔清潔預防感染，重型患者需考慮異基因造血干細胞移植治療期間應保證高蛋白高維生素飲食。

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