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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染易感性增加，可分為先天性及獲得性兩類，嚴(yán)重程度從輕度血細(xì)胞減少到全血細(xì)胞重度減少不等。

1、病因機制

約70%病例為獲得性原因不明，已知誘因包括氯霉素等藥物、苯類化學(xué)物質(zhì)接觸、電離輻射，部分與肝炎病毒、微小病毒B19感染相關(guān)。

2、核心病理

骨髓造血干細(xì)胞數(shù)量顯著減少，脂肪組織替代正常骨髓結(jié)構(gòu)，外周血象呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。

3、臨床表現(xiàn)

進行性面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚瘀點瘀斑等出血表現(xiàn)，反復(fù)口腔潰瘍、肺炎等感染，重型患者可發(fā)生致命性顱內(nèi)出血或敗血癥。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足全血細(xì)胞減少伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，骨髓活檢顯示造血細(xì)胞減少，并排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等疾病。

確診后需避免劇烈運動防止出血，注意口腔清潔預(yù)防感染，重型患者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植治療期間應(yīng)保證高蛋白高維生素飲食。