pbc是什么病？
肝膽疾病編輯
醫(yī)心科普
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PBC一般是指原發(fā)性膽汁性膽管炎，屬于一種慢性自身免疫性肝病。
1、遺傳因素
原發(fā)性膽汁性膽管炎可能與遺傳易感性有關(guān)，部分患者存在家族聚集現(xiàn)象。該病好發(fā)于中年女性，通常表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢等癥狀。治療需避免使用肝毒性藥物，可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物延緩疾病進(jìn)展。
2、免疫異常
免疫系統(tǒng)攻擊肝內(nèi)小膽管是該病主要特征，患者血清中可檢測(cè)到抗線粒體抗體。常伴隨干燥綜合征等自身免疫病，可能出現(xiàn)黃疸、肝區(qū)不適等癥狀。除基礎(chǔ)藥物治療外，嚴(yán)重者可考慮肝移植手術(shù)。
3、環(huán)境誘因
某些化學(xué)物質(zhì)或感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng)，吸煙會(huì)顯著增加患病風(fēng)險(xiǎn)。早期可能僅有堿性磷酸酶升高，隨著膽管破壞會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。需定期監(jiān)測(cè)肝功能，補(bǔ)充維生素D預(yù)防骨病。
4、膽汁淤積
進(jìn)行性膽管破壞導(dǎo)致膽汁排泄障礙，引發(fā)肝纖維化甚至肝硬化。典型癥狀包括皮膚色素沉著、脂肪瀉等。除熊去氧膽酸外，可聯(lián)合考來(lái)烯胺散緩解瘙癢，必要時(shí)行內(nèi)鏡治療膽管狹窄。
5、代謝紊亂
長(zhǎng)期膽汁淤積會(huì)影響脂溶性維生素吸收，導(dǎo)致夜盲癥或凝血異常。晚期可能出現(xiàn)門靜脈高壓、腹水等表現(xiàn)。治療需控制高脂飲食，補(bǔ)充維生素AD軟膠囊等制劑，終末期需評(píng)估肝移植指征。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者應(yīng)保持低脂均衡飲食，避免飲酒及肝損傷藥物。定期復(fù)查肝功能與超聲檢查，出現(xiàn)皮膚黃染或腹脹加重需及時(shí)就診。適量運(yùn)動(dòng)有助于改善骨質(zhì)疏松，但需避免劇烈活動(dòng)防止骨折。
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