老年人肺纖維化是什么病

老年人肺纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性進行性疾病,醫(yī)學(xué)上稱為特發(fā)性肺纖維化,主要表現(xiàn)為呼吸困難、干咳和運動耐力下降。該病可能與長期吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素及自身免疫異常有關(guān),需通過高分辨率CT和肺功能檢查確診。
肺纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細胞反復(fù)損傷后異常修復(fù),導(dǎo)致成纖維細胞過度增殖和細胞外基質(zhì)沉積。約20%病例存在TERT、SFTPC等基因突變,長期接觸粉塵、禽類羽毛或木屑等環(huán)境因素會加速病程。部分患者合并胃食管反流,微量誤吸可誘發(fā)肺泡炎癥。
疾病早期表現(xiàn)為活動后氣促,隨病情進展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性Velcro啰音在雙肺底聽診明顯,約50%患者伴有杵狀指。晚期因缺氧導(dǎo)致肺動脈高壓,表現(xiàn)為口唇紫紺、下肢水腫等右心衰竭體征。
高分辨率CT可見胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。對于不典型病例需進行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢,需與過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病鑒別。
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是獲批的抗纖維化靶向藥物,可延緩肺功能下降。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用,合并肺動脈高壓需聯(lián)用他達拉非片。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。
長期氧療可改善生存質(zhì)量,肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉和耐力訓(xùn)練。建議接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗預(yù)防感染,營養(yǎng)支持應(yīng)保證每日每公斤體重1.2-1.5克蛋白攝入。終末期患者需評估肺移植指征。
肺纖維化患者應(yīng)避免接觸冷空氣和油煙刺激,保持室內(nèi)濕度40%-60%。每日進行6分鐘步行測試監(jiān)測病情,出現(xiàn)發(fā)熱或痰量增多需警惕感染。家屬需學(xué)習(xí)正確拍背排痰手法,定期隨訪復(fù)查肺CT和動脈血氣。保持良好心態(tài)有助于延緩疾病進展。