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純紅再障性貧血最佳治療方法

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)心科普
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關(guān)鍵詞： #貧血

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅再障的治療方法主要有免疫抑制治療、促紅細(xì)胞生成素應(yīng)用、輸血支持、造血干細(xì)胞移植、并發(fā)癥管理。該病主要由免疫異常、胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳缺陷等原因引起。

1、免疫抑制治療：

環(huán)孢素軟膠囊與他克莫司是常用免疫抑制劑，通過抑制T細(xì)胞過度活化改善骨髓造血功能。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可作為一線用藥，約60%患者可獲得緩解。治療期間需定期監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度，避免繼發(fā)感染。

2、促紅細(xì)胞生成素：

重組人促紅素注射液能刺激骨髓紅系造血，適用于血清促紅素水平低下者。需配合鐵劑、葉酸等造血原料補(bǔ)充，每周皮下注射2-3次，療程不少于3個(gè)月。療效評(píng)估需觀察網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)變化。

3、輸血支持：

血紅蛋白低于60g/L時(shí)需輸注洗滌紅細(xì)胞，目標(biāo)值維持在80-100g/L。長期輸血者需監(jiān)測鐵過載，每輸注20單位紅細(xì)胞后應(yīng)評(píng)估血清鐵蛋白，必要時(shí)采用去鐵胺進(jìn)行祛鐵治療。

4、造血干細(xì)胞移植：

異基因造血干細(xì)胞移植適用于年輕難治性患者，5年生存率可達(dá)70%。移植前需進(jìn)行HLA配型，預(yù)處理方案常包含環(huán)磷酰胺與全身照射。移植后需長期預(yù)防移植物抗宿主病。

5、并發(fā)癥管理：

胸腺瘤患者需行胸腺切除術(shù)，術(shù)后貧血改善率約30%。合并感染者應(yīng)根據(jù)病原學(xué)選用抗生素，避免使用骨髓抑制藥物。繼發(fā)血色病者需定期進(jìn)行心臟與肝臟功能評(píng)估。

患者應(yīng)保持均衡飲食，每日攝入足量優(yōu)質(zhì)蛋白與富鐵食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)加重缺氧癥狀。居住環(huán)境需定期消毒，流感季節(jié)佩戴口罩預(yù)防感染。建議每3個(gè)月復(fù)查骨髓象與外周血常規(guī)，治療期間避免接種活疫苗。心理疏導(dǎo)有助于改善長期治療帶來的焦慮情緒，家屬應(yīng)參與疾病管理全過程。

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