嬰兒地中海貧血嚴(yán)重會(huì)怎么樣

嬰兒地中海貧血嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、器官損傷及心力衰竭等嚴(yán)重后果。重型地中海貧血主要分為α型和β型,臨床表現(xiàn)包括貧血加重、骨骼畸形、肝脾腫大等,需通過(guò)規(guī)范治療控制病情發(fā)展。
重型地中海貧血患兒血紅蛋白合成嚴(yán)重不足,出生后3-6個(gè)月即出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血。典型表現(xiàn)為面色蒼白、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)耐力下降,血紅蛋白常低于60g/L,需依賴定期輸血維持生命。
骨髓代償性增生導(dǎo)致顱骨增厚、顴骨隆起等特征性面容,長(zhǎng)骨皮質(zhì)變薄易發(fā)生病理性骨折。X線檢查可見(jiàn)骨小梁增粗呈"毛發(fā)豎立"樣改變,嚴(yán)重者出現(xiàn)脊柱側(cè)彎等畸形。
髓外造血使肝臟和脾臟持續(xù)腫大,嬰幼兒可能出現(xiàn)腹部膨隆。脾功能亢進(jìn)會(huì)進(jìn)一步加重貧血和血小板減少,部分患兒需進(jìn)行脾切除手術(shù)。
長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟和內(nèi)分泌器官。心肌鐵沉積可引發(fā)心律失常和心力衰竭,肝纖維化可能進(jìn)展為肝硬化,內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和糖尿病。
脾功能異常和鐵過(guò)載使患兒易發(fā)生嚴(yán)重感染,特別是耶爾森菌、肺炎鏈球菌等。輸血相關(guān)病毒感染風(fēng)險(xiǎn)也顯著增加,需嚴(yán)格進(jìn)行血液篩查和預(yù)防接種。
對(duì)于重型地中海貧血患兒,建議建立包括血液科、兒科、營(yíng)養(yǎng)科的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。日常需保證高蛋白、高維生素飲食,補(bǔ)充葉酸但限制富鐵食物。定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和器官功能,規(guī)范使用祛鐵劑。注意口腔清潔和環(huán)境衛(wèi)生,避免去人群密集場(chǎng)所。疫苗接種應(yīng)包含肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)貧血觀察和應(yīng)急處理,保持規(guī)律隨訪和規(guī)范治療。