權(quán)威問答
地中海貧血嬰兒的早期癥狀包括面色蒼白、食欲減退、發(fā)育遲緩，進展期可能出現(xiàn)肝脾腫大、骨骼變形，終末期可伴隨心力衰竭、嚴重感染。
因血紅蛋白合成不足導(dǎo)致皮膚黏膜蒼白，家長需定期監(jiān)測血常規(guī)，嬰兒可遵醫(yī)囑使用去鐵胺、地拉羅司等鐵螯合劑，并補充葉酸改善造血功能。
貧血引發(fā)胃腸缺氧致使喂養(yǎng)困難，建議家長少量多次喂食高蛋白食物，若合并感染需配合頭孢克洛、阿莫西林等抗生素治療。
慢性缺氧影響生長發(fā)育，家長需記錄身高體重曲線，中重度患兒需輸血治療，必要時聯(lián)合羥基脲改善溶血癥狀。
髓外造血導(dǎo)致器官腫大，可能與β珠蛋白基因突變有關(guān)，表現(xiàn)為腹部膨隆，需超聲監(jiān)測臟器功能，嚴重時考慮脾切除手術(shù)。
確診患兒應(yīng)避免含鐵食物過量攝入，定期隨訪血紅蛋白電泳，接種疫苗預(yù)防感染，重型病例需評估造血干細胞移植指征。
