健康知道
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天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
主任醫(yī)師
肌營養(yǎng)不良目前無法完全治愈，但可通過營養(yǎng)支持、康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、基因治療等方式延緩病情進(jìn)展。肌營養(yǎng)不良主要與遺傳因素、肌肉代謝異常、神經(jīng)肌肉接頭功能障礙、線粒體功能缺陷等原因有關(guān)。
1、營養(yǎng)支持：增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如乳清蛋白粉，補(bǔ)充維生素D和鈣劑改善骨骼肌功能，必要時(shí)采用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。需定期監(jiān)測血清白蛋白及前白蛋白水平。
2、康復(fù)訓(xùn)練：低強(qiáng)度水中運(yùn)動(dòng)可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，呼吸肌訓(xùn)練預(yù)防肺部感染，矯形支具維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。訓(xùn)練方案需由康復(fù)醫(yī)師個(gè)性化制定。
3、藥物治療：潑尼松可延緩杜氏型肌營養(yǎng)不良進(jìn)展，輔酶Q10改善線粒體功能，?；撬嵴{(diào)節(jié)鈣離子平衡。所有藥物均需在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下使用。
4、基因治療：外顯子跳躍療法針對特定基因突變類型，AAV載體基因替代治療處于臨床試驗(yàn)階段。目前僅適用于部分亞型患者。
建議每3-6個(gè)月評估肌力及心肺功能，避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)，居家環(huán)境需做好防跌倒措施。
腦梗死后遺癥的嚴(yán)重程度因人而異，常見癥狀包括肢體偏癱、言語障礙、吞咽困難、認(rèn)知功能下降等。癥狀嚴(yán)重程度主要與梗死部位、面積、治療及時(shí)性、康復(fù)訓(xùn)練等因素有關(guān)。
1、肢體偏癱腦梗死損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通路可能導(dǎo)致單側(cè)肢體無力或完全癱瘓，早期康復(fù)訓(xùn)練結(jié)合針灸、電刺激等物理治療有助于功能恢復(fù)。
2、言語障礙優(yōu)勢半球梗死易引發(fā)運(yùn)動(dòng)性失語或感覺性失語，語言康復(fù)訓(xùn)練需在發(fā)病后3-6個(gè)月黃金期內(nèi)系統(tǒng)進(jìn)行。
3、吞咽困難延髓或雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損會(huì)導(dǎo)致飲水嗆咳，需進(jìn)行吞咽造影評估，必要時(shí)采用鼻飼管喂養(yǎng)防止吸入性肺炎。
4、認(rèn)知障礙額葉或海馬區(qū)梗死可能造成記憶力減退、執(zhí)行功能下降，認(rèn)知訓(xùn)練配合多奈哌齊等膽堿酯酶抑制劑可延緩進(jìn)展。
建議定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估，堅(jiān)持康復(fù)鍛煉，控制血壓血糖等基礎(chǔ)疾病，膳食注意補(bǔ)充歐米伽3脂肪酸和B族維生素。
