患血友病的癥狀是什么
血液內(nèi)科編輯
醫(yī)心科普
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血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤血、術(shù)后出血不止、肌肉血腫等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病,通常由凝血因子缺乏導(dǎo)致,患者可能出現(xiàn)不同程度的出血傾向。

自發(fā)性出血是血友病的典型癥狀,表現(xiàn)為無明顯外傷情況下出現(xiàn)的黏膜或皮膚出血。常見于口腔、鼻腔等部位,可能伴隨牙齦滲血或鼻衄。輕微碰撞可能導(dǎo)致皮下出現(xiàn)點(diǎn)狀或片狀出血點(diǎn)。這類出血與凝血因子活性降低直接相關(guān),需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子制劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑。
關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高、活動(dòng)受限,慢性期可能引起關(guān)節(jié)畸形。這種癥狀與關(guān)節(jié)滑膜血管破裂有關(guān),需使用重組人凝血因子Ⅸ注射液進(jìn)行替代治療,并配合關(guān)節(jié)制動(dòng)。
皮下淤血表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)大面積紫癜或瘀斑,輕微外力即可導(dǎo)致。常見于四肢及軀干部位,淤血吸收緩慢且可能反復(fù)出現(xiàn)。這與血小板功能正常但凝血過程受阻有關(guān),需避免創(chuàng)傷并使用注射用重組人凝血因子Ⅶa控制出血。

手術(shù)或拔牙后創(chuàng)面滲血時(shí)間顯著延長,可能持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。即使是小手術(shù)如包皮環(huán)切術(shù)也可能引發(fā)嚴(yán)重出血。這種情況反映凝血功能嚴(yán)重障礙,術(shù)前需輸注凝血酶原復(fù)合物,術(shù)后密切監(jiān)測出血情況。
深部肌肉組織出血形成局部血腫,常見于大腿、臀部等肌肉豐厚部位。表現(xiàn)為局部腫脹、劇烈疼痛、活動(dòng)障礙,嚴(yán)重者可壓迫神經(jīng)血管。需立即靜脈注射人纖維蛋白原,配合加壓包扎和冷敷處理。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),定期監(jiān)測凝血功能。家長需注意兒童患者的安全防護(hù),防止跌倒碰撞。日常飲食可適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花,但不可替代藥物治療。出現(xiàn)任何異常出血情況應(yīng)立即就醫(yī),在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用凝血因子制劑。建議患者隨身攜帶疾病說明卡,注明血型及凝血因子缺乏類型。