血友病的介紹

血液內(nèi)科編輯健康真相官

140次瀏覽發(fā)布時間：2021-07-26 09:36:03

關(guān)鍵詞： #血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同特點是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者無明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。

出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的輕微損傷，手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可在出生后發(fā)病，輕型發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血:皮下組織、牙齦、舌頭、口腔粘膜等部位容易受傷，因此出血多發(fā)的部位，幼兒在額頭碰撞后出血、血腫較多，但皮膚、粘膜出血不是本病的特征。

2、關(guān)節(jié)積血:血友病a，患者常見的臨床表現(xiàn)，多發(fā)生創(chuàng)傷、行走長、運動后滑膜出血，多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)，其次是踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等，關(guān)節(jié)出血分為

a.急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍組織出血，關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛，肌肉痙攣，活動受到限制，關(guān)節(jié)多發(fā)生屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期:許多病例反復出血，血液無法完全吸收，白細胞釋放的酶和血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

C.后期:關(guān)節(jié)纖維化、關(guān)節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮功能喪失、膝關(guān)節(jié)反復出血、膝屈曲、外翻、腓骨半脫位、特征性血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫:重型血友病a常發(fā)生，多發(fā)生創(chuàng)傷、肌肉活動過長。多見于用力的肌肉群。

4、血尿重型血友病:a顎患者可以出現(xiàn)鏡下血尿和肉眼血尿，沒有疼痛感，也沒有外傷史，但有輸尿管血塊就有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫在任何部位都可以發(fā)生，大腿、骨盆、小腿、腳、胳膊和手也可以發(fā)生在眼睛里。

6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血:各種程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)可持續(xù)緩慢出血或出血。

7、其他部位出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，許多患者有胃、十二指腸潰瘍、咯血多與肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān)。鼻血、舌下血腫通常是由血友病、甲患者口腔損傷引起的。舌下血腫會引起舌頭移位，血腫發(fā)展到脖子上，呼吸困難的顱內(nèi)出血往往是血友病患者的死因。

8、出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥:血腫壓迫神經(jīng)，壓迫神經(jīng)支配區(qū)麻木，喪失，劇痛，肌肉萎縮等。舌頭、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸出血可引起上呼吸道堵塞、呼吸困難、窒息死亡、局部血管壓迫、組織壞死。

血友病

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