什么是心房間隔缺損癥

小兒內(nèi)科編輯醫(yī)路陽光

0次瀏覽發(fā)布時間：2025-12-08 09:22:09

心房間隔缺損癥是一種先天性心臟病，指左右心房間的間隔組織發(fā)育不全導(dǎo)致異常通道。主要有繼發(fā)孔型缺損、原發(fā)孔型缺損、靜脈竇型缺損、冠狀靜脈竇型缺損、混合型缺損五種類型。

1、繼發(fā)孔型缺損

繼發(fā)孔型缺損是最常見的類型，缺損位于卵圓窩區(qū)域?？赡芘c胎兒期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān)，通常表現(xiàn)為活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。超聲心動圖可明確診斷，小型缺損可能自然閉合，中型缺損需介入封堵術(shù)治療，常用封堵器如房間隔缺損封堵器。

2、原發(fā)孔型缺損

原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部，常合并二尖瓣裂缺。與胚胎期心內(nèi)膜墊融合障礙相關(guān)，可能出現(xiàn)心悸、乏力、生長發(fā)育遲緩等癥狀。需通過心臟彩超評估缺損大小，多數(shù)需要外科手術(shù)修補(bǔ)，術(shù)中需同期處理二尖瓣病變。

3、靜脈竇型缺損

靜脈竇型缺損位于上腔靜脈入口處，多合并部分性肺靜脈異位引流。由于胚胎期靜脈竇發(fā)育異常所致，典型表現(xiàn)為運(yùn)動耐量下降、紫紺等癥狀。診斷依賴心臟CT或MRI，通常需要外科手術(shù)矯治，術(shù)中需重建肺靜脈回流通道。

4、冠狀靜脈竇型缺損

冠狀靜脈竇型缺損較為罕見，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失。與胚胎期心臟靜脈系統(tǒng)發(fā)育缺陷有關(guān)，可能伴隨心律失常、肝大等癥狀。需經(jīng)食道超聲確診，治療多采用外科修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中需注意保護(hù)傳導(dǎo)系統(tǒng)。

5、混合型缺損

混合型缺損同時存在兩種以上解剖類型，病情通常較為復(fù)雜?？赡苡啥嘁蛩貙?dǎo)致胚胎發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)包括明顯紫紺、杵狀指等。需多模態(tài)影像評估，治療需個體化制定手術(shù)方案，可能需分期手術(shù)矯治。

心房間隔缺損患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，定期隨訪心臟功能。飲食需保證充足營養(yǎng)但控制鈉鹽攝入，預(yù)防呼吸道感染。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑抗凝治療，避免潛水等可能造成氣體栓塞的活動，妊娠前需經(jīng)專業(yè)評估心臟耐受情況。

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