重度的肺動脈高壓能治好嗎能活多久

重度肺動脈高壓通過規(guī)范治療可改善癥狀并延長生存期,患者5年生存率約50%-70%。主要治療手段包括靶向藥物如安立生坦、波生坦、馬西替坦、氧療、抗凝治療,晚期可考慮肺移植。
內(nèi)皮素受體拮抗劑安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非等藥物能有效降低肺血管阻力。聯(lián)合用藥方案可延緩疾病進展,但需定期監(jiān)測肝功能及藥物相互作用。
長期低流量吸氧可糾正低氧血癥,緩解右心負(fù)荷。血氧飽和度低于90%時建議每日吸氧15小時以上,夜間氧療能改善睡眠呼吸紊亂。
華法林等抗凝劑適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者,可預(yù)防原位血栓形成。需維持INR值在1.5-2.5之間,出血高風(fēng)險患者需評估獲益風(fēng)險比。
定制化運動訓(xùn)練如踏車訓(xùn)練能提升運動耐量,但需避免強度超過Borg評分12級。呼吸肌訓(xùn)練結(jié)合營養(yǎng)支持可改善惡病質(zhì)狀態(tài)。
藥物難治性患者1年死亡率超過50%時需考慮移植。雙肺移植術(shù)后5年生存率約60%,需終身服用免疫抑制劑并預(yù)防感染。
患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入每日<3g,采用高蛋白、高熱量飲食維持體重。避免高原旅行、劇烈運動及妊娠,接種肺炎疫苗和流感疫苗。每周監(jiān)測體重變化波動>2kg需就診,保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制。建議每3-6個月進行右心導(dǎo)管復(fù)查,及時調(diào)整治療方案。