重度肺動脈高壓患者生存期差異較大,一般從數月到數年不等,主要影響因素包括心功能分級、治療反應、基礎疾病控制及并發(fā)癥管理。
心功能III-IV級患者預后較差,5年生存率顯著降低,需通過靶向藥物改善血流動力學。
對前列環(huán)素類藥物、內皮素受體拮抗劑等靶向治療敏感者,可延長生存期3-5年。
合并先天性心臟病或結締組織病者預后更差,需同時控制原發(fā)病進展。
有效預防右心衰竭、肺栓塞等并發(fā)癥可提高生存質量,部分患者需考慮肺移植。
建議定期監(jiān)測右心功能,保持低鹽飲食并避免劇烈運動,嚴格遵醫(yī)囑使用安立生坦、波生坦等靶向藥物,及時處理咯血或暈厥等危急癥狀。