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重度肺動(dòng)脈高壓患者生存期通常為數(shù)月至數(shù)年不等，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分期、治療反應(yīng)、并發(fā)癥管理及個(gè)體差異等多種因素影響。

1、疾病分期：

終末期患者平均生存期較短，早期規(guī)范治療可延長(zhǎng)生存時(shí)間?？赡芘c右心衰竭進(jìn)展速度、肺血管阻力水平等因素有關(guān)。

2、治療反應(yīng)：

對(duì)靶向藥物敏感者生存期顯著延長(zhǎng)。常用藥物包括安立生坦、馬西替坦、司來(lái)帕格等，需結(jié)合氧療和抗凝治療。

3、并發(fā)癥管理：

有效控制咯血、心律失常等并發(fā)癥可改善預(yù)后。定期監(jiān)測(cè)右心功能及6分鐘步行距離等指標(biāo)至關(guān)重要。

4、個(gè)體差異：

年輕患者及特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓生存期相對(duì)較長(zhǎng)，結(jié)締組織病繼發(fā)者預(yù)后較差?；驒z測(cè)有助于評(píng)估疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。

建議嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，限制鈉鹽攝入并避免劇烈運(yùn)動(dòng)，每3個(gè)月復(fù)查右心導(dǎo)管和心臟超聲評(píng)估病情變化。