重度肺動(dòng)脈高壓難以完全治愈,但可通過(guò)藥物控制、氧療、手術(shù)干預(yù)及生活方式調(diào)整延緩病情進(jìn)展。
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非、前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素可改善血管舒張功能,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑長(zhǎng)期用藥。
低氧血癥患者需長(zhǎng)期家庭氧療,維持血氧飽和度超過(guò)90%,減輕右心負(fù)荷,延緩肺血管重構(gòu)進(jìn)程。
房間隔造口術(shù)適用于終末期患者,肺移植是根治性手段,但受限于供體匹配和術(shù)后排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。
避免高原環(huán)境及劇烈運(yùn)動(dòng),限制鈉鹽攝入,接種流感疫苗預(yù)防呼吸道感染,定期監(jiān)測(cè)心功能及6分鐘步行距離。
建議患者每3個(gè)月復(fù)查右心導(dǎo)管和心臟超聲,保持情緒穩(wěn)定,營(yíng)養(yǎng)支持可適量增加高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋清及富含鉀的香蕉。