原發(fā)性腎小球腎炎的病理分型

原發(fā)性腎小球腎炎的病理分型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎。
微小病變型腎病是兒童腎病綜合征最常見類型,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見足細胞足突廣泛融合。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但易復發(fā)。發(fā)病機制與T細胞功能異常導致的循環(huán)因子損傷足細胞有關(guān)。
系膜增生性腎小球腎炎以系膜細胞增生和基質(zhì)增多為特征,根據(jù)免疫熒光分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎。IgA腎病是我國最常見的腎小球疾病,表現(xiàn)為反復發(fā)作性肉眼血尿,部分患者可進展至腎功能不全。發(fā)病與黏膜免疫異常導致IgA1分子糖基化異常相關(guān)。
膜性腎病是成人腎病綜合征主要病因,病理特征為上皮下免疫復合物沉積伴基底膜釘突形成。約70%特發(fā)性病例與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān),臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,部分患者可自發(fā)緩解。需要警惕腫瘤相關(guān)性膜性腎病。
局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)為部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成,根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。臨床特點為腎病綜合征伴高血壓和腎功能損害,對激素治療反應差。發(fā)病機制涉及足細胞損傷和脫落,部分患者存在循環(huán)通透性因子。
膜增生性腎小球腎炎病理表現(xiàn)為系膜插入和基底膜雙軌征,分為I型免疫復合物型和II型致密物沉積病。臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征,常伴有低補體血癥。I型與慢性感染相關(guān),II型與補體調(diào)節(jié)異常相關(guān),預后較差。
腎小球腎炎患者需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)攝入量0.6-0.8克/公斤體重。避免劇烈運動和過度勞累,預防呼吸道感染。定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)和腎功能,水腫明顯時需記錄24小時尿量。冬季注意保暖,保持皮膚清潔防止感染。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。