原發(fā)性膽汁性肝硬化如何治療

原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療,肝移植手術(shù),營養(yǎng)支持,并發(fā)癥管理及心理干預(yù)等方式治療。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環(huán)境誘因及代謝紊亂等原因引起。
熊去氧膽酸是首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進展。奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者,可降低堿性磷酸酶水平。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例,需嚴(yán)格監(jiān)測副作用。藥物需長期服用,定期復(fù)查肝功能及影像學(xué)評估療效。
終末期患者需考慮肝移植,適用于出現(xiàn)肝硬化失代償或肝功能衰竭者?;铙w肝移植和尸體肝移植是主要術(shù)式,術(shù)后需終身服用抗排斥藥物。手術(shù)能顯著提高生存率,但存在排斥反應(yīng)和原病復(fù)發(fā)風(fēng)險。
患者常伴脂肪吸收障礙,需補充脂溶性維生素A、D、E、K。中鏈甘油三酯可替代部分膳食脂肪,緩解脂肪瀉。骨質(zhì)疏松高發(fā),建議每日攝入鈣1200mg和維生素D800IU,必要時使用雙膦酸鹽類藥物。
門靜脈高壓需通過β受體阻滯劑或內(nèi)鏡治療預(yù)防出血。瘙癢癥狀可用考來烯胺或利福平控制。合并干燥綜合征時需人工淚液和唾液替代。定期胃鏡篩查食管靜脈曲張,每6-12個月監(jiān)測肝細胞癌。
疾病長期性易引發(fā)焦慮抑郁,建議加入患者互助團體。認(rèn)知行為療法有助于改善治療依從性。家屬需參與疾病管理培訓(xùn),共同應(yīng)對疲勞等主觀癥狀。醫(yī)療團隊?wèi)?yīng)提供舒緩醫(yī)療咨詢,制定個性化生活質(zhì)量提升方案。
患者需保持低脂高蛋白飲食,避免酒精及肝毒性藥物。適度有氧運動如散步、游泳可改善體能,但避免過度疲勞。每日記錄體重及癥狀變化,警惕腹水或意識障礙等惡化征象。冬季注意皮膚保濕以緩解瘙癢,夏季防曬預(yù)防光敏感。建立規(guī)律作息,接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗以預(yù)防感染。