關(guān)節(jié)出血是血友病的常見出血癥狀之一。血友病性關(guān)節(jié)炎的病理變化主要是由骨關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的。因此，血友病的根治可以有效預(yù)防和治療血友病性關(guān)節(jié)炎。當(dāng)嚴(yán)重出血和凝血因子因客觀原因無法獲得時，可輸血或血漿，但必須新鮮。除血液中的凝血因子抗體外，還應(yīng)在補充前進行。

血友病患者一旦關(guān)節(jié)出血，應(yīng)抬高患肢，將受傷關(guān)節(jié)放在功能位置。同時，冷敷可以減少出血癥狀，減輕疼痛和炎癥反應(yīng)。如果關(guān)節(jié)內(nèi)積血過多，可以用細針抽出積血，然后用彈性繃帶包扎。一般止血藥不能補充凝血因子，但可以保護形成的凝塊，防止溶解，有利于止血。腎上腺皮質(zhì)激素，如強松，也有助于止血，短期內(nèi)可大劑量使用。

嚴(yán)重出血可以輸血或輸血漿，以補充血容量，幫助止血。隨著輸血技術(shù)的進步，凝血因子可以從血液中分離出來。給血友病患者補充凝血因子(凝血因子翻譯:是參與凝血過程的各種蛋白質(zhì)成分。整個凝血過程大致可以分為兩個階段:凝血酶原的激活和凝膠纖維蛋白的形成。)是治療出血的好方法。如果由于條件有限，凝血因子無法獲得，可以輸血或血漿，但必須輸送新鮮的。如果血液或血漿儲存時間過長，凝血因子會分解，含量會大大降低，療效往往不好。在補充劑之前，除血液中的凝血因子抗體外，還應(yīng)明確缺乏哪些因素。

有以下幾種補充劑：

1、鮮凍血漿

血液抽出后3～快速冷藏4小時-20～-40℃可保存在環(huán)境中AHG60～80%，達2～三個月。每毫升含量。AHG0.3u，患者血液中預(yù)期應(yīng)用后AHG可達普通人15級～20%，如要將AHG水平增加到20%以上，過量輸入血漿必然會增加血液循環(huán)負荷。

2、新鮮全血

每毫升新鮮全血含量AHG0.3u，患者血液中預(yù)期應(yīng)用后AHG濃度可達正常人4～全血6%的應(yīng)用難以改善AHG特別是血液濃度的庫存AHG進行性減少，輸全血只能補充血容，難以改善AHG水平。

3、干凍人體AHG濃縮劑

每毫升干凍AHG含量為3～5u，4.正常人血漿～6倍后，血濃度可達正常人60倍～80%是最理想的補充劑。關(guān)節(jié)腔或肌肉出血需要早期補充缺乏的因素，在血液中AHG正常人5級～15%小時后，出血停止；外傷出血，或因大手術(shù)需要，應(yīng)在血液中進行AHG水平提高到正常水平400～50%直到傷口完全愈合。AHG半衰期為12小時，換句話說，輸入AHG血中后12小時AHG水平下降了1/2，24小時后只有1/4。因此，大手術(shù)后血液AHG它很快就會消失。在這種情況下，多次輸入少量補充劑優(yōu)于單次大劑量補充劑。每8小時給一次是合理的。第九個因素半衰期為18小時，每12小時給藥更合理。

4、冷沉淀物

將凍血漿在4℃冰箱冷凍數(shù)小時，部分血漿蛋白保持不溶。這種冷析出物富含第8因子和纖維蛋白原，可以通過離心法分離。

冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加16倍，第8因子50%，原血漿蛋白總量20%～預(yù)計3%的血濃度會增加到普通人的60%～80%。

溫馨提示：從優(yōu)生學(xué)的角度來看，血友病和病理基因攜帶者不應(yīng)生育，以避免代代相傳的遺傳疾病。懷孕前攜帶血友病致病基因B為了決定是否保護胎兒，選擇最護胎兒，選擇最佳分娩，避免血友病患兒。