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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么

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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么

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陳云霞
陳云霞 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一類造血細胞的基因突變導(dǎo)致的疾病,您在睡眠時酸性代謝產(chǎn)物堆積,有缺陷紅細胞膜對此酸性耐受性不良,而導(dǎo)致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂,因此稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。這種基因性的疾病目前的醫(yī)學(xué)條件下是不能完全治愈的,但不嚴重的陣發(fā)性血紅蛋白尿經(jīng)過積極治療的話,患者可以長期帶病生存,甚至不影響正常的生活。但是這種疾病會引起各種并發(fā)癥比如貧血、出血、血栓等。多數(shù)患者沒有肝脾腫大,約1/4PNH患者只有輕度肝大,不到15%有輕度脾大。

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寶寶1歲半貧血需及時調(diào)整飲食并就醫(yī)檢查,常見原因為鐵攝入不足或吸收障礙。治療上可通過補充鐵劑、改善飲食結(jié)構(gòu)、定期監(jiān)測血紅蛋白水平來糾正貧血。1歲半寶寶貧血多與飲食中鐵含量不足或吸收不良有關(guān),母乳或配方奶中鐵含量有限,輔食添加不當(dāng)或挑食習(xí)慣可能導(dǎo)致鐵攝入不足。同時,消化系統(tǒng)發(fā)育不完善或慢性疾病也可能影響鐵的吸收。治療上,醫(yī)生可能會開具鐵劑如硫酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵或富馬酸亞鐵,同時建議增加富含鐵的食物如紅肉、動物肝臟、蛋黃等。飲食中搭配富含維生素C的蔬果如橙子、草莓、番茄,可促進鐵吸收。定期復(fù)查血紅蛋白水平,確保貧血得到有效糾正。若貧血持續(xù)或加重,需進一步檢查排除地中海貧血、慢性感染等潛在疾病。家長應(yīng)密切關(guān)注寶寶生長發(fā)育情況,及時調(diào)整喂養(yǎng)策略,必要時尋求專業(yè)營養(yǎng)師或兒科醫(yī)生的指導(dǎo)。

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