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左心發(fā)育不良會死亡嗎
病情描述:
我家寶寶最近到醫(yī)院去做體檢，顯示左心室發(fā)育不良，左心室發(fā)育不良會死亡嗎？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 倪新海 主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

    左心發(fā)育不良綜合征是新生兒期致死率極高的先天性心臟病，未經(jīng)干預(yù)的患兒出生后兩周內(nèi)死亡率超過90%。

    1、病理機(jī)制：

    左心室及主動脈發(fā)育不全導(dǎo)致體循環(huán)供血不足，依賴動脈導(dǎo)管維持全身灌注，導(dǎo)管閉合后迅速出現(xiàn)循環(huán)衰竭。

    2、干預(yù)時效：

    出生后需立即使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放，72小時內(nèi)需完成諾伍德分期手術(shù)重建循環(huán)通路。

    3、手術(shù)預(yù)后：

    接受三期姑息手術(shù)治療的患兒5年生存率約70%，但需終身隨訪心功能及肺動脈發(fā)育情況。

    4、高危因素：

    合并主動脈弓中斷或限制性房間隔缺損者預(yù)后更差，圍術(shù)期死亡率可升高至40%。

    建議確診孕婦選擇具備心臟外科能力的醫(yī)療中心分娩，新生兒需在出生后立即轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)單元。

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