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神經(jīng)纖維瘤病是什么？神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸的影像學(xué)檢查

心胸外科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞： #神經(jīng)纖維瘤 #脊柱

　　神經(jīng)纖維瘤病是一種染色體顯性遺傳疾病，可分為Ⅰ型和Ⅱ型。通常神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型常合并脊柱畸形，出現(xiàn)脊柱側(cè)凸的癥狀與體征。臨床多采用影像學(xué)進(jìn)行檢查，如X線片、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、MRI及脊髓造影等，以了解脊柱、椎體和骨骼的異常，為診斷和治療提供必要的依據(jù)。

　　1.脊柱側(cè)凸征象：側(cè)凸常見(jiàn)于胸段，其次為胸腰段和頸段，而腰段側(cè)凸較為罕見(jiàn)。胸段側(cè)凸可合并后凸，而頸段以后凸為主；典型的側(cè)凸呈非均勻性改變，累及節(jié)段少，通常僅涉及4~6個(gè)椎體，但角度急銳。脊柱側(cè)凸的方向，左右發(fā)生率相等。

　　2.椎體結(jié)構(gòu)改變：椎體呈扇形邊緣變尖、成角，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)楔形變。頂椎旋轉(zhuǎn)嚴(yán)重，椎弓根變長(zhǎng)、變薄，神經(jīng)孔擴(kuò)大；橫突呈“紡錘”樣改變，肋骨變尖呈“鉛筆”樣。

　　3.骨質(zhì)改變：脊柱柔韌性差，側(cè)凸的糾正率通常小于30%。

　　4.骨骼異常：主要表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨質(zhì)變薄，伴有或不伴有假關(guān)節(jié)形成。

　　5.脊髓造影：將碘制劑或空氣從腰椎間處注入到蛛網(wǎng)膜下腔，從而使椎管顯影，此檢查可見(jiàn)硬膜囊擴(kuò)張。

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