血友病的癥狀是什么
              血液內科編輯
              醫(yī)言小筑
              
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              血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關節(jié)腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病,通常由凝血因子缺乏導致,可分為血友病A和血友病B兩種類型。

自發(fā)性出血是血友病的典型癥狀,表現(xiàn)為無明顯外傷情況下出現(xiàn)的牙齦出血、鼻出血或消化道出血。輕微碰撞或日?;顒涌赡苷T發(fā)出血,出血時間明顯延長。這類癥狀與凝血因子VIII或IX活性降低有關,需通過凝血因子替代治療控制出血。
關節(jié)腔內反復出血會導致關節(jié)腫脹疼痛,常見于膝關節(jié)、踝關節(jié)和肘關節(jié)。長期關節(jié)積血可能引起關節(jié)畸形和活動受限,稱為血友病性關節(jié)病。急性期需立即輸注凝血因子,慢性期可通過物理治療改善關節(jié)功能。
皮下淤血表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)大面積青紫色瘀斑,輕微受壓即可形成。淤血范圍常超過預期,且吸收緩慢。這與血小板功能正常但凝血機制障礙有關,需避免劇烈運動和外傷,必要時使用凝血因子制劑。

肌肉血腫多發(fā)生在深部肌群如髂腰肌、腓腸肌等部位,表現(xiàn)為局部腫脹、壓痛和活動障礙。嚴重血腫可能壓迫神經血管,需及時進行凝血因子替代治療和影像學評估,必要時手術清除血腫。
手術或拔牙后創(chuàng)面滲血不止是血友病的重要特征,可能持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。術前需評估凝血功能并補充相應凝血因子,術中采用電凝等止血措施,術后密切監(jiān)測出血情況。

血友病患者應避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,定期進行凝血因子水平檢測和關節(jié)功能評估。建議建立個人醫(yī)療檔案記錄出血事件和治療情況,外出時攜帶疾病說明卡。家長需加強對兒童患者的監(jiān)護,預防意外傷害,出現(xiàn)出血癥狀時立即就醫(yī)。日常飲食可適當增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等,但無須刻意進補。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導下進行,禁止自行使用抗凝藥物。