馬凡氏綜合癥嚴重嗎
心胸外科編輯
醫(yī)心科普
關鍵詞： #綜合癥
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馬凡氏綜合癥是一種嚴重的遺傳性結締組織疾病，可能累及心血管、骨骼、眼等多個系統(tǒng)，其嚴重程度與受累器官及并發(fā)癥相關。
馬凡氏綜合癥患者的心血管系統(tǒng)受累最為關鍵，主動脈擴張和主動脈夾層是主要風險，可能危及生命。骨骼系統(tǒng)異常表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細長、脊柱側彎等，可能影響日?；顒雍蜕钯|(zhì)量。眼部病變包括晶狀體脫位、近視等，嚴重時可能導致視力下降甚至失明。部分患者可能出現(xiàn)肺部自發(fā)性氣胸或硬脊膜膨出，進一步增加健康風險。疾病嚴重程度因人而異，早期診斷和規(guī)范管理可顯著改善預后。
建議馬凡氏綜合癥患者定期進行心血管、眼科及骨骼系統(tǒng)評估，避免劇烈運動和高強度體力活動。保持健康飲食，控制血壓，戒煙限酒。妊娠期女性需嚴格進行心血管監(jiān)測。出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、視力驟降等癥狀時需立即就醫(yī)。通過多學科協(xié)作管理和個體化治療，多數(shù)患者可延長生存期并提高生活質(zhì)量。
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