馬凡氏綜合癥目前無法完全治愈,但可通過藥物控制、手術治療、定期監(jiān)測、生活方式調整等方式延緩病情進展。
β受體阻滯劑如美托洛爾可減緩主動脈擴張,血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦可能有助于延緩心血管病變,止痛藥如對乙酰氨基酚可緩解關節(jié)疼痛。
主動脈根部置換術可預防主動脈夾層,脊柱側彎矯正術能改善嚴重骨骼異常,手術時機需根據(jù)個體情況評估。
每年需進行心臟超聲、眼科檢查和骨骼評估,監(jiān)測主動脈直徑、晶狀體脫位及脊柱彎曲程度等關鍵指標。
避免劇烈運動和競技性體育活動,保持適度有氧運動,控制血壓,戒煙,補充維生素C和優(yōu)質蛋白。
患者應建立多學科隨訪體系,包括心血管科、眼科和骨科,孕期女性需特別加強監(jiān)測,避免使用加重結締組織松弛的藥物。