馬凡氏綜合癥目前無法完全治愈,但可通過藥物控制、手術(shù)治療、定期監(jiān)測、生活方式調(diào)整等方式延緩病情進(jìn)展。
β受體阻滯劑如美托洛爾可減緩主動脈擴(kuò)張,血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦可能有助于延緩心血管病變,止痛藥如對乙酰氨基酚可緩解關(guān)節(jié)疼痛。
主動脈根部置換術(shù)可預(yù)防主動脈夾層,脊柱側(cè)彎矯正術(shù)能改善嚴(yán)重骨骼異常,手術(shù)時(shí)機(jī)需根據(jù)個體情況評估。
每年需進(jìn)行心臟超聲、眼科檢查和骨骼評估,監(jiān)測主動脈直徑、晶狀體脫位及脊柱彎曲程度等關(guān)鍵指標(biāo)。
避免劇烈運(yùn)動和競技性體育活動,保持適度有氧運(yùn)動,控制血壓,戒煙,補(bǔ)充維生素C和優(yōu)質(zhì)蛋白。
患者應(yīng)建立多學(xué)科隨訪體系,包括心血管科、眼科和骨科,孕期女性需特別加強(qiáng)監(jiān)測,避免使用加重結(jié)締組織松弛的藥物。