特發(fā)性肺纖維化合并肺氣腫可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。該疾病通常由長期吸煙、環(huán)境污染、遺傳因素、自身免疫異常等原因引起。
長期低流量氧療可改善低氧血癥,延緩肺功能惡化,適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者。
可能與肺泡上皮細胞異常修復(fù)、氧化應(yīng)激損傷等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀。可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物,或沙美特羅替卡松粉吸入劑等支氣管擴張劑。
通過呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動等方式增強肺功能,需在專業(yè)指導(dǎo)下制定個性化方案,每周堅持3-5次。
對于終末期患者,雙肺移植是唯一根治手段,需評估心肺功能及手術(shù)適應(yīng)癥,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。
患者應(yīng)嚴格戒煙,避免接觸粉塵等刺激物,保持適度有氧運動,定期監(jiān)測肺功能變化,出現(xiàn)急性加重需及時住院治療。