雙肺間質纖維化是什么病狀

呼吸內科編輯健康真相官

13次瀏覽發(fā)布時間：2025-08-13 17:32:58

雙肺間質纖維化是一種以肺部間質組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進行性疾病，主要表現為進行性呼吸困難、干咳和運動耐力下降。該病可能與長期粉塵接觸、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素或特發(fā)性原因有關，早期表現為活動后氣短，隨病情進展可出現靜息狀態(tài)呼吸困難、杵狀指及低氧血癥。

1、病因機制

雙肺間質纖維化的發(fā)病涉及多種機制。環(huán)境暴露如石棉、硅塵等職業(yè)粉塵接觸可導致肺泡上皮持續(xù)損傷。自身免疫性疾病如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥常合并肺間質病變，免疫復合物沉積引發(fā)慢性炎癥。特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數，與端粒酶基因突變等遺傳因素相關，表現為成纖維細胞異?；罨凹毎饣|過度沉積。

2、病理特征

典型病理改變包括肺泡間隔增厚、成纖維細胞灶形成及蜂窩肺改變。早期可見炎癥細胞浸潤和肺泡上皮損傷，后期發(fā)展為廣泛纖維化伴正常肺結構破壞。高分辨率CT顯示胸膜下網格影、牽拉性支氣管擴張等特征，肺功能檢查呈現限制性通氣障礙和彌散功能降低。

3、臨床表現

患者初期僅在劇烈活動時出現氣促，隨纖維化進展逐漸發(fā)展為平地行走困難。特征性干咳無痰，聽診可聞及Velcro啰音。晚期出現杵狀指、肺動脈高壓及右心衰竭體征。動脈血氣分析顯示低氧血癥，部分患者合并二氧化碳潴留。

4、診斷方法

診斷需結合病史、影像學和病理檢查。高分辨率CT是首選影像學手段，可顯示網格狀改變和蜂窩囊。肺功能檢查中肺總量和彌散量下降具有特征性。部分病例需經支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織標本，病理可見成纖維細胞灶和膠原沉積。

5、治療策略

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布膠囊可延緩疾病進展。氧療用于改善低氧血癥，肺康復訓練幫助維持運動能力。終末期患者需評估肺移植指征。糖皮質激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期，但長期使用需權衡感染風險。

患者應避免吸煙及二手煙暴露，定期接種肺炎疫苗和流感疫苗。保持適度有氧運動如平地行走，使用家庭氧療設備維持血氧飽和度超過90%。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，如魚肉、雞蛋等，限制高鹽食物預防水腫。建議每3-6個月復查肺功能和高分辨率CT，出現發(fā)熱或氣促加重應及時就診。保持居住環(huán)境通風良好，避免接觸霉變物質和刺激性氣體。

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