權(quán)威問答
雙肺間質(zhì)纖維化屬于較嚴(yán)重的慢性肺部疾病，其嚴(yán)重程度主要與病變范圍、進(jìn)展速度、并發(fā)癥等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。
局限性病變可能僅影響肺功能儲備，而彌漫性病變會導(dǎo)致嚴(yán)重肺換氣障礙，需通過高分辨率CT評估，急性加重期可能需糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
緩慢進(jìn)展者可維持多年穩(wěn)定，快速進(jìn)展型可能在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)呼吸衰竭，吡非尼酮或尼達(dá)尼布可延緩部分患者纖維化進(jìn)程。
肺動脈高壓和右心衰竭是主要致死原因，合并感染會加速病情惡化，需定期監(jiān)測肺功能和心臟超聲。
繼發(fā)于結(jié)締組織病或塵肺者預(yù)后較差，特發(fā)性肺纖維化中位生存期約3-5年，部分患者需考慮肺移植。
建議患者嚴(yán)格戒煙并接種肺炎疫苗，在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行長期氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練，定期隨訪胸部影像學(xué)變化。
