小兒急性播散性腦脊髓炎是什么病

神經(jīng)內(nèi)科編輯醫(yī)言小筑

34次瀏覽發(fā)布時間：2025-05-03 18:52:35

小兒急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，多發(fā)于兒童感染或疫苗接種后，需及時就醫(yī)治療。病因與感染觸發(fā)、免疫異常相關(guān)，治療包括激素沖擊、免疫調(diào)節(jié)及對癥支持。

1. 病因分析

感染是主要誘因，約70%病例發(fā)病前1-4周有病毒感染史，常見水痘病毒、麻疹病毒或EB病毒。疫苗接種后偶發(fā)，特別是狂犬病疫苗。免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)導(dǎo)致髓鞘蛋白被錯誤攻擊，中樞神經(jīng)出現(xiàn)多灶性炎癥病變。遺傳易感性可能增加患病風(fēng)險，部分患兒存在HLA-DRB115等基因型。

2. 典型癥狀識別

起病急驟，初期發(fā)熱頭痛類似感冒，48小時內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腦炎型表現(xiàn)為意識模糊、抽搐或偏癱；脊髓型出現(xiàn)下肢癱瘓、尿潴留；視神經(jīng)炎型視力急劇下降。約30%患兒伴隨共濟失調(diào)，嚴重者出現(xiàn)呼吸肌麻痹需氣管插管。腰穿檢查可見腦脊液細胞數(shù)輕度增高，MRI顯示腦白質(zhì)多發(fā)性T2高信號病灶。

3. 臨床治療方案

大劑量甲潑尼龍沖擊為首選，每日15-30mg/kg靜脈滴注5天，后改口服潑尼松逐漸減量。對激素?zé)o效者選用靜脈免疫球蛋白0.4g/kg連用5天，或血漿置換清除抗體。癲癇發(fā)作用丙戊酸鈉緩釋片，肌力恢復(fù)期配合巴氯芬緩解痙攣。營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺聯(lián)合康復(fù)訓(xùn)練，改善后遺癥。

4. 預(yù)后管理要點

急性期住院觀察至少2周，監(jiān)測生命體征變化?；謴?fù)期每3個月復(fù)查腦電圖和MRI，評估病灶吸收情況。遺留運動障礙者需持續(xù)進行Bobath療法訓(xùn)練，認知障礙采用計算機輔助認知康復(fù)。避免6個月內(nèi)再次接種疫苗，復(fù)發(fā)患者需長期服用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。

該病早期診斷干預(yù)可使80%患兒完全康復(fù)，家長發(fā)現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀應(yīng)立即送醫(yī)。規(guī)范治療下多數(shù)病灶3-6個月完全吸收，極少數(shù)重癥可能遺留運動或智能障礙，需堅持1年以上康復(fù)訓(xùn)練。日常注意預(yù)防呼吸道感染，定期隨訪評估神經(jīng)系統(tǒng)功能。

脊髓炎小兒

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