神經(jīng)纖維瘤分型
發(fā)布時間：2020-03-1157181次收聽
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神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。
這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。
主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。
無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
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神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。
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主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。
無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術(shù)、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎是怎么回事
神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側(cè)彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎的患者手術(shù)難度都有所增加，治療起來風(fēng)險也會相對增高，所以更應(yīng)該由經(jīng)驗相對豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側(cè)彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復(fù)。
神經(jīng)纖維瘤起因是什么
神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認(rèn)為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細(xì)胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關(guān)性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么
患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術(shù)治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對于通過手術(shù)方式無法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療方法，來控制腫瘤進(jìn)展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經(jīng)纖維瘤病對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法。患者在診斷明確之后，應(yīng)該優(yōu)先考慮手術(shù)方法其次是放射治療。
02:44
神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主，一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進(jìn)展。此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
02:49
神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進(jìn)展之后，會出現(xiàn)一側(cè)肢體無力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴(yán)重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
02:34
神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中也常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴(yán)重。
02:39
神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
神經(jīng)纖維腫瘤的治療方法，要具體情況具體分析。神經(jīng)纖維腫瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)是最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)之后也不需要進(jìn)行放療和化療。對于一部分神經(jīng)根切斷之后可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除之后還需要對斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)；一部分叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來控制病情的進(jìn)展。
02:31
痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內(nèi)臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
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