神經(jīng)纖維瘤分型

發(fā)布時(shí)間：2020-03-1157181次收聽(tīng)

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神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。

這兩類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。

主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類(lèi)型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周?chē)缘纳窠?jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。

無(wú)論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?，都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類(lèi)型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類(lèi)腫瘤，而難以通過(guò)手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類(lèi)腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來(lái)能夠有有效的藥物來(lái)控制這類(lèi)腫瘤。

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對(duì)于這類(lèi)疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過(guò)分期手術(shù)的方式來(lái)切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤，而對(duì)于體積比較小尚存聽(tīng)力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來(lái)控制腫瘤的進(jìn)展，此外這個(gè)神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對(duì)其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過(guò)手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見(jiàn)一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽(tīng)力下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力喪失。

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2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤不可以吃什么

神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒(méi)有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主?？梢允秤靡恍┻@些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個(gè)過(guò)程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們?cè)陲嬍撤矫?，還應(yīng)該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長(zhǎng)時(shí)間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對(duì)于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時(shí)如果神經(jīng)纖維瘤，已經(jīng)引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經(jīng)，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會(huì)使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時(shí)間過(guò)久的食物，比如說(shuō)我們的炒菜，放置時(shí)間過(guò)久了，它的亞硝酸鹽生成也會(huì)有所增加，對(duì)患者的健康也是不利的。

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2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^(guò)，手術(shù)切除腫瘤的方式，達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見(jiàn)于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類(lèi)神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說(shuō)由于基因突變?cè)斐傻?，?huì)由親代傳給自代的一類(lèi)疾病。這類(lèi)疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過(guò)手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒(méi)有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進(jìn)展過(guò)程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過(guò)手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類(lèi)患者容易出現(xiàn)，癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過(guò)程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會(huì)引起患者比較明顯，而相對(duì)突出的神經(jīng)功能障礙。

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2020-03-11

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神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療

神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過(guò)手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對(duì)于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會(huì)有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對(duì)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來(lái)控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會(huì)有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無(wú)力等感覺(jué)。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺(jué)。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。

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2020-03-11

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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么

小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)一類(lèi)腫瘤，一般以成年人多見(jiàn)。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類(lèi)主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐?。這類(lèi)的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過(guò)染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類(lèi)兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變?cè)斐伞＿@類(lèi)基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。

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2020-03-11

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