權威問答
神經纖維瘤是單發(fā)的良性腫瘤，神經纖維瘤病是遺傳性疾病伴多發(fā)性腫瘤，兩者在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療策略上存在顯著差異。
神經纖維瘤多為散發(fā)性，與NF1/NF2基因突變無關；神經纖維瘤病由NF1或NF2基因突變導致，屬于常染色體顯性遺傳病。
神經纖維瘤通常單發(fā)，邊界清晰；神經纖維瘤病表現(xiàn)為全身多發(fā)性腫瘤，可累及皮膚、神經和內臟器官，部分會惡變。
單純神經纖維瘤多無全身癥狀；神經纖維瘤病常伴牛奶咖啡斑、腋窩雀斑、骨骼畸形，NF2型還可出現(xiàn)聽力喪失和腦膜瘤。
孤立性神經纖維瘤以手術切除為主；神經纖維瘤病需多學科管理，包括腫瘤切除、癲癇控制、聽力康復等綜合干預。
建議神經纖維瘤病患者定期進行神經系統(tǒng)檢查、眼科評估和影像學監(jiān)測，兒童患者需加強生長發(fā)育監(jiān)測。
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