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小兒神經纖維瘤病的病因是什么

發(fā)布時間:2020-03-1158698次收聽

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小兒神經纖維瘤病的病因,主要是由于基因突變所造成。

神經纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤,一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經纖維瘤,通常見于神經纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的,所以有不少的患兒,是由于父親或者母親的基因突變,通過染色體產給子代所形成的。

其中主要涉及兩個主要的基因,一個基因叫做NF1基因,突變所造成神經纖維瘤,叫做神經神經纖維瘤病1型,主要表現為顱、椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤和神經鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,所以這類兒童神經纖維瘤病患者,常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。

另外一類神經纖維瘤病,叫做2型的神經纖維瘤病,是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經的施旺細胞瘤,在臨床表現上也是比較典型的。

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神經纖維瘤能治好嗎
神經纖維瘤能不能治好,受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經纖維瘤,手術切除可治愈,如是多發(fā)性的神經纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥,或選擇手術、基因治療等,可控制病情發(fā)展,降低疾病的危害。
神經纖維瘤的早期癥狀
神經纖維瘤處在發(fā)病早期時,皮膚上會出現一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑,腹股溝、腋窩處也會有色素沉著;皮下有能觸及的纖維瘤;還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現。
神經纖維瘤的六大癥狀
神經纖維瘤有六大癥狀,第一是皮膚異常,出現牛奶咖啡斑,腹股溝和腋窩下有雀斑等;第二是神經損傷,會出現記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等;第三是眼部損害,會出現虹膜錯構瘤、視力下降;另外還有骨骼異常、聽力受損、內臟損害等。
神經纖維瘤不可以吃什么
神經纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主??梢允秤靡恍┻@些富含蛋白,富含氨基酸,維生素和微量元素的食物,在這個過程中,還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維,富含維生素的食物,以均衡飲食為主。我們在飲食方面,還應該注意,盡可能的避免食用一些,像這種腌熏火腿,長時間腌制的這種食品,這些食品都含有,比較多的亞硝酸鹽,對于患者全身的健康狀況,都是不利的。同時如果神經纖維瘤,已經引起了患者的癥狀,我們建議患者盡量少食用,這種使患者神經,容易興奮的一些食物,例如這種濃茶咖啡等,這些有可能會使患者的癥狀,有所加。除此之外,建議患者還不要食用那些,放置時間過久的食物,比如說我們的炒菜,放置時間過久了,它的亞硝酸鹽生成也會有所增加,對患者的健康也是不利的。
語音時長 01:26

2020-03-11

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神經纖維瘤和神經纖維瘤病區(qū)別
神經纖維瘤和神經纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經纖維瘤病呢屬于一種基因突變,基因遺傳性的疾病,屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型,其中神經纖維瘤病一型突出表現是皮膚的多發(fā)的咖啡斑,和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤和神經鞘瘤,這類也叫做周圍型的神經纖維瘤病,二型是神經纖維瘤病的中樞型,它的突出表現是雙側前庭神經的施旺細胞瘤或者,在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現,而神經纖維瘤主要是指發(fā)生在神經束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的,其中多發(fā)的神經纖維瘤主要見于神經纖維瘤病的患者,而單發(fā)的這種神經纖維瘤呢,屬于一種偶發(fā)的疾病,它可以發(fā)生在脊神經根上,也可以發(fā)生在周圍神經末梢的分支上,例如乳腺組織也是神經纖維瘤的好發(fā)部位,皮下也可以發(fā)生神經纖維瘤。
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2020-03-11

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神經纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
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2020-03-11

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什么是神經纖維瘤
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神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區(qū)別
神經纖維瘤和神經纖維瘤病是兩個完全不同的概念,它們的臨床表現也有所不同。神經纖維瘤病屬于一種基因突變,是一種常染色體顯性遺傳的疾病,主要是指發(fā)生在神經束膜上的細胞異常增殖形成的腫瘤。而神經纖維瘤病可以分為1型和2型,其中神經纖維瘤病1型突出表現是皮膚的多發(fā)的咖啡斑,以及椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤和神經鞘瘤;2型的突出表現是雙側前庭神經的施旺細胞瘤,或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現。
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神經纖維瘤起因
目前神經纖維瘤的病因尚不明確,可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經纖維瘤是神經纖維表面的細胞的異常增殖形成的腫瘤,這類腫瘤的病因還不十分明確,絕大多數散發(fā)性的神經纖維瘤都沒有明確的病因,一般認為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。有一部分多發(fā)性的神經纖維瘤主要見于神經纖維瘤病患者,這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的,患者主要表現為顱內和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤或者神經鞘瘤,同時還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質瘤等腫瘤。
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目前2型神經纖維瘤病沒有廣泛用于臨床的藥物。2型神經纖維瘤病以手術治療為主,對于體積比較小的前庭神經施旺細胞瘤,也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤,但是目前還沒有十分有效的特效藥物能夠對神經纖維瘤病2型患者進行確切的有效的治療。目前國內外也有一些研究,嘗試采取一些靶向藥物對神經纖維瘤病2型的患者進行治療,有報道顯示,部分患者在使用藥物之后腫瘤的體積得到控制,甚至逐步縮小。但是,目前還沒有公認的已經廣泛用于臨床的藥物。
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神經纖維瘤的形成原因有哪些
神經纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病,染色體一旦發(fā)生異常,就會導致神經嵴細胞發(fā)育異常,進而可導致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后,往往會讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體,并有神經系統(tǒng)功能異常癥狀,視力也會隨之下降,還會導致骨骼發(fā)育畸形。