小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么
發(fā)布時間：2020-03-1158698次收聽
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。
神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤，一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過染色體產(chǎn)給子代所形成的。
其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。
另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。
神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤，一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過染色體產(chǎn)給子代所形成的。
其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。
另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
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神經(jīng)性纖維瘤患者可遵醫(yī)囑使用甲磺酸伊馬替尼片、鹽酸厄洛替尼片、司美替尼膠囊、西羅莫司片、依維莫司片等藥物。神經(jīng)性纖維瘤是一種遺傳性腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚或皮下多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，可能伴隨疼痛、功能障礙等癥狀。藥物治療需在醫(yī)生指導下進行，不可自行調整用藥方案。
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神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
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神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯構瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
對于這類疾病在治療上以手術治療為主。一般可以通過分期手術的方式來切除雙側的前庭神經(jīng)細胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進展，此外這個神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內和椎管內多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，則對其進行顯微神經(jīng)外科手術切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點是雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴重時會出現(xiàn)聽力喪失。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎是怎么回事
神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側彎越來越嚴重。而患者的椎管內的、顱內、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側彎的患者手術難度都有所增加，治療起來風險也會相對增高，所以更應該由經(jīng)驗相對豐富的醫(yī)生進行手術治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么
患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結構的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對于通過手術方式無法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療方法，來控制腫瘤進展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經(jīng)纖維瘤病對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法?；颊咴谠\斷明確之后，應該優(yōu)先考慮手術方法其次是放射治療。
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什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進行腫瘤切除的時候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，這樣才能最大限度地恢復受累神經(jīng)的功能。
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神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
神經(jīng)纖維瘤避免食用長時間腌制的食品，少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制，建議患者以正常的均衡飲食為主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長時間腌制的食品，這些食品都含有較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀，建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物，例如濃茶、咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀有所加重。
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結構的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進入晚期，手術切除治療的恢復率機會明顯的下降。其實不光是這種傳統(tǒng)的手術切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側移還有局部推進的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
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