神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
發(fā)布時間：2020-03-1160715次播放
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。
神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細胞異常增殖形成的腫瘤。
而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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神經(jīng)源性腫瘤的嚴重程度需根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置及生長速度綜合判斷，多數(shù)良性神經(jīng)源性腫瘤預后良好，少數(shù)惡性或壓迫關鍵結構的腫瘤可能危及生命。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯構瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側肢體無力，甚至一側肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
神經(jīng)纖維瘤起因是什么
神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，它的治療方法主要以手術治療為主，對于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠對神經(jīng)纖維瘤病二型患者進行確切的有效的治療，當然了國內(nèi)外也有一些研究進行，嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對腫瘤進行控制，有報道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個病情的進展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應該以神經(jīng)外科的手術治療為主，必要的時候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標準治療方法，
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時局部還會伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進展之后，會出現(xiàn)一側肢體無力、一側肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
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神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎可能是胚胎時期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會導致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術的方式是多見的。
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