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神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀

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神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí),皮膚上會(huì)出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑,腹股溝、腋窩處也會(huì)有色素沉著;皮下有能觸及的纖維瘤;還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。

神經(jīng)纖維瘤的出現(xiàn)與遺傳有一定的關(guān)系,父母有基因缺陷時(shí),寶寶就可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤;長期接觸致癌物質(zhì)的時(shí)候,導(dǎo)致基因突變時(shí),也可能誘發(fā)這種疾病。對這種疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療,可以把疾病危害降到最低,那么,神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀都有哪些呢?
  1、牛奶咖啡斑
  皮膚上出現(xiàn)淡棕色、暗褐色或咖啡色的色素斑,就是牛奶咖啡斑。如果這種色素斑在全身有六個(gè)以上,尤其是腹股溝、腋窩處會(huì)出現(xiàn),在妊娠期、絕經(jīng)期或者受到精神刺激的時(shí)候會(huì)加重,咖啡斑最大的直徑兒童達(dá)到五毫米以上,成年人達(dá)到15毫米以上,有可能出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤。
  2、皮膚纖維瘤
  皮膚下可能出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤,一般會(huì)出現(xiàn)在軀干或面部皮膚上,這些纖維瘤會(huì)突出皮膚表面,呈圓形、梭形或不規(guī)則形。
  3、聽力下降
  當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤時(shí),會(huì)影響到聽覺系統(tǒng),伴隨著聽力下降的癥狀??赡苁菃蝹?cè)出現(xiàn)嚴(yán)重的聽力障礙,也可能是出現(xiàn)波動(dòng)性聽力喪失,還有些患者會(huì)伴隨著耳鳴癥狀出現(xiàn)。
  4、神經(jīng)異常
  有少數(shù)患者會(huì)伴隨著神經(jīng)異常的表現(xiàn),比如記憶力障礙、智力下降、肢體無力麻木、頻繁發(fā)作癲癇等。神經(jīng)纖維瘤影響到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)時(shí),會(huì)出現(xiàn)手抖、步態(tài)不穩(wěn)、走路搖擺、語調(diào)異常、口歪眼斜等共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。
  5、視力受損
  神經(jīng)纖維瘤還會(huì)影響到視力,一般會(huì)出現(xiàn)兩個(gè)或兩個(gè)以上的虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤,眼球上會(huì)有一些白色或黃棕色的斑點(diǎn),稍微隆起。還常會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,伴隨著突眼、水腫、視力緩慢下降等表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致失明。
  6、骨骼損害
  患有神經(jīng)纖維瘤后還會(huì)影響到骨骼。先天性的神經(jīng)纖維瘤會(huì)讓患兒一出生時(shí)就會(huì)有骨骼發(fā)育異常的表現(xiàn),比如假性關(guān)節(jié)形成;也有些患者是隨著腫瘤的生長,對骨骼造成壓迫,引起了骨骼異常,比如骨皮質(zhì)變薄等。

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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來就診,經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型,經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù),同期植入人工耳蝸,患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
對于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤,而對于體積比較小尚存聽力患者,可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進(jìn)展,此外這個(gè)神經(jīng)纖維瘤病二型患者,還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤,室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤,這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上,主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀,出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙,則對其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除,一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病,難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型,在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病,突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)聽力喪失。
語音時(shí)長 01:43

2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會(huì)發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一,發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致,特別是神經(jīng)纖維瘤病患者,引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早,提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中,常常會(huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi),多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,比較迅速的生長,而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中,常需要接受多次的手術(shù)治療,并且常由于病情的進(jìn)展,出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙,在數(shù)年后,危及患者的生命?;颊叩陌l(fā)病年齡越大,提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變,越不顯著,引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者,甚至在進(jìn)入成年,乃至五六十歲時(shí),才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤,或者神經(jīng)鞘瘤,引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的,病情也更容易控制,通過手術(shù)的方式,也比較容易解除,腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
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2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎是怎么回事
神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會(huì)合并脊柱側(cè)彎這種情況。主要分為兩大類,一類是先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況,這種情況主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變所造成的,患者在發(fā)育過程中脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大,從而引起一些繼發(fā)性的損害,引起脊柱側(cè)彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響,使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎,無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎,神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎的患者手術(shù)難度都有所增加,治療起來風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)相對增高,所以更應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)相對豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療,盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側(cè)彎,這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復(fù)。
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2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者,預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久,而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者,由于腫瘤增長速度比較快,他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療,患者的這種預(yù)期壽命,可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤,并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然,有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,主要見于神經(jīng)纖維瘤一型,和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型,患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi),椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤,室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過程中,常常會(huì)由于這種顱內(nèi),和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤,造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙?;颊叱3P枰邮?,多次的手術(shù)治療,這類患者的這種預(yù)期壽命,可能會(huì)受到一定程度的影響,在手術(shù)治療過程中,也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥,影響患者的壽命。
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2020-03-11

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叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時(shí)候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的,小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起,摸起來肢體比較韌,可以活動(dòng)。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤,這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者,有時(shí)局部還會(huì)伴有咖啡色的皮膚的色素沉著,也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型,此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位,有多發(fā)的雀斑的存在,對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤,主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查,利用磁共振等檢查,發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的,叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的,像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤,神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會(huì)引起患者的神經(jīng)根痛,神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn),大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤,會(huì)造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
語音時(shí)長 01:38

2020-03-11

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神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主,一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者,也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進(jìn)展。此外,神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤,這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個(gè)腫瘤引起了患者的臨床癥狀,出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙,就對這個(gè)腫瘤進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
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神經(jīng)纖維瘤病會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無論是一型神經(jīng)纖維瘤病,還是二型神經(jīng)纖維瘤病,都是由于基因突變造成的,這類疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上講,如果患者的母代,也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病,子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當(dāng)然,具體到每一個(gè)家庭,也并非能夠完全符合50%的概率,這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準(zhǔn)備生育下一代的時(shí)候,應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
02:37
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個(gè)完全不同的概念,它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變,是一種常染色體顯性遺傳的疾病,主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型,其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑,以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤;2型的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤,或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確,可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細(xì)胞的異常增殖形成的腫瘤,這類腫瘤的病因還不十分明確,絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因,一般認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者,這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的,患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤,同時(shí)還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
02:40
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療
目前2型神經(jīng)纖維瘤病沒有廣泛用于臨床的藥物。2型神經(jīng)纖維瘤病以手術(shù)治療為主,對于體積比較小的前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞瘤,也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤,但是目前還沒有十分有效的特效藥物能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病2型患者進(jìn)行確切的有效的治療。目前國內(nèi)外也有一些研究,嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病2型的患者進(jìn)行治療,有報(bào)道顯示,部分患者在使用藥物之后腫瘤的體積得到控制,甚至逐步縮小。但是,目前還沒有公認(rèn)的已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似,腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀,腫瘤體積增大到一定程度,可產(chǎn)生局部壓迫癥狀,建議患者及早的檢查確診,然后聽從醫(yī)生的意見去做治療,這樣才可以讓患者早日恢復(fù)健康,一般手術(shù)的方式是多見的。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的,在病癥的最早起都有很明顯的治療效果,一旦進(jìn)入晚期,手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會(huì)明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除,還有很多新興的皮瓣移植的方法,和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
我們在臨床上常見的神經(jīng)性纖維瘤,百分之九十左右都是良性的額,在病情的最早起,用藥物治療就能達(dá)到很好的控制效果,像抗菌素藥物,能夠有效的預(yù)防病變細(xì)胞感染患者的其他身體部位,在結(jié)合日常維生素的藥物補(bǔ)充身體缺乏的維生素,就能夠?qū)⒉∏榭刂圃谝欢ǖ姆秶鷥?nèi)。當(dāng)然了手術(shù)治療期間的話,也可以使用護(hù)命素藥物來治療。能夠防止病變細(xì)胞的擴(kuò)散,以保證治療的穩(wěn)定性。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病,染色體一旦發(fā)生異常,就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常,進(jìn)而可導(dǎo)致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后,往往會(huì)讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體,并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀,視力也會(huì)隨之下降,還會(huì)導(dǎo)致骨骼發(fā)育畸形。