神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
發(fā)布時(shí)間：2020-03-1160875次收聽
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類型。
當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。
這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類型。
當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。
這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
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要警惕漸行性的聽力下降，可能是神經(jīng)纖維瘤
鄭女士在家中看電視時(shí)，她的小孩突然過來跟她說他最近聽東西有點(diǎn)聽不清楚，手腳還有點(diǎn)麻，抬不起來，鄭女士立馬帶著他前往醫(yī)院就診，通過患者的癥狀和相關(guān)的檢查，我診斷為神經(jīng)纖維瘤。檢查顯示雙下肢周圍神經(jīng)廣泛梭形的擴(kuò)張，通過藥物和按摩來對病情采取治療。
神經(jīng)纖維瘤怎么治療
神經(jīng)纖維瘤早期可以應(yīng)用藥物進(jìn)行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴(yán)重，建議盡早做手術(shù)治療。比較常用的手術(shù)方法就是腫瘤切除術(shù)，如果有缺損存在，也可以進(jìn)行皮瓣移植。
神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會(huì)出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會(huì)出現(xiàn)虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤病可能會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的?；颊咧饕憩F(xiàn)為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側(cè)的，前庭神經(jīng)的施萬細(xì)胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)?？傮w上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當(dāng)然具體到每一個(gè)家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準(zhǔn)備要下一代的時(shí)候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療，患者的這種預(yù)期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過程中，常常會(huì)由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮?，多次的手術(shù)治療，這類患者的這種預(yù)期壽命，可能會(huì)受到一定程度的影響，在手術(shù)治療過程中，也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤，一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，它的治療方法主要以手術(shù)治療為主，對于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病二型患者進(jìn)行確切的有效的治療，當(dāng)然了國內(nèi)外也有一些研究進(jìn)行，嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進(jìn)行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對腫瘤進(jìn)行控制，有報(bào)道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認(rèn)的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個(gè)病情的進(jìn)展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應(yīng)該以神經(jīng)外科的手術(shù)治療為主，必要的時(shí)候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進(jìn)展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時(shí)候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動(dòng)。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時(shí)局部還會(huì)伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會(huì)引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會(huì)造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
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什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進(jìn)行腫瘤切除的時(shí)候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，這樣才能最大限度地恢復(fù)受累神經(jīng)的功能。
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神經(jīng)纖維瘤病會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無論是一型神經(jīng)纖維瘤病，還是二型神經(jīng)纖維瘤病，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上講，如果患者的母代，也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病，子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當(dāng)然，具體到每一個(gè)家庭，也并非能夠完全符合50%的概率，這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準(zhǔn)備生育下一代的時(shí)候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
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神經(jīng)纖維瘤的分型
神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，這兩類神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型；神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
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神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時(shí)候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時(shí)候患者的疼痛會(huì)有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進(jìn)展之后，會(huì)出現(xiàn)一側(cè)肢體無力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴(yán)重的時(shí)候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會(huì)表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎可能是胚胎時(shí)期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會(huì)合并脊柱側(cè)彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時(shí)期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會(huì)逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會(huì)導(dǎo)致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。
神經(jīng)性纖維瘤會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因?yàn)樯窠?jīng)性纖維瘤這種疾病是會(huì)遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時(shí)間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進(jìn)入晚期，手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會(huì)明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
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