小兒神經纖維瘤病的病因

發(fā)布時間：2020-03-1160051次播放

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小兒神經纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。

其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經纖維瘤叫做神經神經纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內的多發(fā)神經纖維瘤和神經鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。

另外一類神經纖維瘤病叫做2型的神經纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經的施旺細胞瘤。

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神經纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤以及神經周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經上，一些神經性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。

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神經性纖維瘤能根治嗎

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神經性纖維瘤吃什么藥好

神經性纖維瘤患者可遵醫(yī)囑使用甲磺酸伊馬替尼片、鹽酸厄洛替尼片、司美替尼膠囊、西羅莫司片、依維莫司片等藥物。神經性纖維瘤是一種遺傳性腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚或皮下多發(fā)性神經纖維瘤，可能伴隨疼痛、功能障礙等癥狀。藥物治療需在醫(yī)生指導下進行，不可自行調整用藥方案。

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神經纖維瘤的形成原因有哪些

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神經纖維瘤病2型如何治療

對于這類疾病在治療上以手術治療為主。一般可以通過分期手術的方式來切除雙側的前庭神經細胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進展，此外這個神經纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內和椎管內多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據在治療上，主要是根據哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經功能障礙，則對其進行顯微神經外科手術切除，一般神經纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術的方式徹底治愈。神經纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經纖維瘤病，突出的特點是雙側的前庭神經的施旺細胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴重時會出現(xiàn)聽力喪失。

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神經纖維瘤不可以吃什么

神經纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主?？梢允秤靡恍┻@些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個過程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們在飲食方面，還應該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長時間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時如果神經纖維瘤，已經引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時間過久的食物，比如說我們的炒菜，放置時間過久了，它的亞硝酸鹽生成也會有所增加，對患者的健康也是不利的。

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神經纖維瘤起因是什么

神經纖維瘤沒有明確的病因，一般認為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經纖維瘤屬于神經纖維表面，細胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經纖維瘤主要見于神經纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內和椎管內的，多發(fā)的神經纖維瘤或者神經鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經纖維瘤患者，可能與神經纖維瘤病具有明確的相關性，這類已經有明確的這種基因突變。

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神經纖維腫瘤主要以手術治療為主。應該以纖維神經外科手術切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術后不需要進行放療和化療，對于一部分神經根切斷后，可能會有神經功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經根進行吻合，以促進神經功能的恢復一部分，叢狀的神經纖維瘤屬于一種惡性的神經纖維瘤，在手術切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經纖維瘤會有受累神經根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經根的神經纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經纖維瘤可以引起沿肋間神經分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。

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痣和神經纖維瘤沒有明確關系。神經纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經纖維瘤病和痣和胎記或許有關系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面?？Х劝咴谇啻浩谇?，最大直徑超過5毫米或者青春期后，最大直徑超過15毫米體表咖啡斑超過6個以上，就要考慮有神經纖維瘤病，1型神經纖維瘤要進行嚴密隨訪。

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2020-03-11

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