肺動脈高壓缺乏特異性臨床癥狀，患者早期無意識癥狀或只有原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)。隨著肺動脈壓力的增加，一些非特異性癥狀，如勞動性呼吸困難、疲勞、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高，可能會出現(xiàn)右房和右房肥厚的體征，如P2三尖瓣反流引起的全收縮雜音、肺動脈瓣閉鎖不全引起的舒張雜音、右室第三心音。

右心衰竭可見頸靜脈憤怒、肝腫大、下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)與肺動脈高壓原因相關(guān)的體征，如毛細血管擴張、指狀潰瘍和指端硬化，常見于硬皮病患者；吸氣相濕羅音提示間質(zhì)性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌和睪丸萎縮，則提示肝病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指，則提示先天性心臟病或周圍血管閉塞。世界衛(wèi)生組織（WHO）肺動脈高壓患者的心功能根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度分為：

Ⅰ等級：肺動脈高壓患者的日常體力活動不受限制，日常體力活動不會引起呼吸困難、疲勞、胸痛或近乎暈厥。

Ⅱ等級：肺動脈高壓患者體力活動輕度有限，休息時無不適，但日常體力活動會引起呼吸困難、疲勞、胸痛或近乎暈厥。

Ⅲ等級：肺動脈高壓患者體力活動明顯有限，休息時無不適，但低于日常體力活動會導(dǎo)致呼吸困難、疲勞、胸痛或近乎暈厥。

Ⅳ等級：肺動脈高壓使患者無法承受任何體力活動，有右心衰竭的跡象，休息時可能有呼吸困難和（或）疲勞，任何體力活動都會加重癥狀。