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什么是全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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問(wèn)題描述:
什么是全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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杜永杰
杜永杰 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是一種常染色體顯性遺傳病,是由于血管異常擴(kuò)張而引起的,主要累及皮膚粘膜和內(nèi)臟血管,表現(xiàn)在口唇、手指、鼻黏膜和胃腸道等部位。使皮膚和黏膜上的小血管因多種原因引起持續(xù)性擴(kuò)張,形成紅色或紫紅色斑狀、點(diǎn)狀、線狀或星芒狀損害。紅血絲(面部、顴部、干性皮膚多見(jiàn))--女性多于男性、有地域性、有遺傳史。臨床表現(xiàn)還包括有:肝血管異常(高輸出量心衰、門脈高壓、膽道疾?。?肺血管畸形(咳血、缺氧、栓塞),腦血管畸形(頭痛、癲癇、出血)。此病發(fā)病早,預(yù)后差。

其它精選問(wèn)題

推薦 肝臟長(zhǎng)血管瘤的治療方法有哪些呢

肝臟血管瘤的治療方法主要有定期觀察、藥物治療、介入治療、手術(shù)治療。

1、定期觀察

體積較小且無(wú)癥狀的血管瘤通常無(wú)須治療,建議每6-12個(gè)月通過(guò)超聲或CT復(fù)查監(jiān)測(cè)瘤體變化。

2、藥物治療

生長(zhǎng)較快的血管瘤可遵醫(yī)囑使用普萘洛爾、潑尼松等藥物控制發(fā)展,但無(wú)法消除病灶。

3、介入治療

經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞術(shù)通過(guò)阻斷血管瘤血供使其萎縮,適用于3-5厘米的中等大小病灶。

4、手術(shù)治療

腹腔鏡或開(kāi)腹手術(shù)切除適用于直徑超過(guò)5厘米、伴有破裂風(fēng)險(xiǎn)或壓迫癥狀的血管瘤。

日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,保持規(guī)律作息,出現(xiàn)腹痛腹脹等癥狀需及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。

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