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特發(fā)性肺纖維化的鑒別診斷

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特發(fā)性肺纖維化系指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類型,在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn),占47%~71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。

1 定義:

特發(fā)性肺纖維化為一種原因不明的,局限于肺部的,慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式,其病因不明,主要發(fā)生于老年人,組織學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。新指南在特發(fā)性肺纖維化的定義中特別強(qiáng)調(diào)了尋常型間質(zhì)性肺炎的影像學(xué)特點(diǎn)。

2 診斷:高分辨CT可作為確診手段

尋常型間質(zhì)性肺炎以往專指特發(fā)性肺纖維化患者病理組織學(xué)的特征性變化,2011版特發(fā)性肺纖維化診治指南中首次提出根據(jù)尋常型間質(zhì)性肺炎的高分辨CT特點(diǎn)可作為獨(dú)立的特發(fā)性肺纖維化診斷手段,從而使新的診斷標(biāo)準(zhǔn)大大簡(jiǎn)化。許多研究證實(shí)高分辨CT診斷尋常型間質(zhì)性肺炎準(zhǔn)確性可達(dá)到90%~100%,因此新指南提出具備尋常型間質(zhì)性肺炎典型高分辨CT表現(xiàn)者不必行病理活檢,從而廢除了2000年 ATS/ERS 發(fā)布的特發(fā)性肺纖維化診治共識(shí)中提出的主要和次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。新指南主要根據(jù)高分辨CT和病理組織學(xué)表現(xiàn)然后再進(jìn)行綜合判斷。

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纖維肺能治好嗎
老百姓講的顯微費(fèi)更多來(lái),它指的是肺纖維化,肺纖維化它是由于成纖維細(xì)胞的增殖,大量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),導(dǎo)致了非組織的破壞,主要是肺泡的破壞,肺泡間的間質(zhì)增生,也就形成了瘢痕,時(shí)間長(zhǎng)了以后就會(huì)出現(xiàn)了肺纖維化,肺纖維化是有很很多種原因引起的,可以是感染,也可以是全身疾病在肺部的表現(xiàn),因?yàn)檫@些原因都是不可逆的,特別是比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎紅斑狼瘡等等這一類的疾病所導(dǎo)致的肺纖維化,所以造成的肺纖維化也是不可逆轉(zhuǎn)的,在臨床上只能通過(guò)康復(fù)以及口服一些藥物來(lái)延緩肺纖維化的進(jìn)展,能夠減緩心肺功能的損耗。二,使病情相對(duì)穩(wěn)定,但是是不能夠得到完全治愈的,現(xiàn)在臨床上發(fā)現(xiàn)一些藥物,比如打不比非尼酮等等這一類的藥物,它是對(duì)延緩肺纖維化有一定的幫助的,但是如果肺纖維化非常非常的嚴(yán)重,已經(jīng)嚴(yán)重危害到患者的生命的話,如果條件允許,也可以考慮通過(guò)肺移植的方法來(lái)延續(xù)患者的生命。
肺纖維化吸氧有效果嗎
肺纖維化患者引起的低氧狀態(tài)主要是由于肺泡吸入的氧氣不能很好的轉(zhuǎn)運(yùn)到血管當(dāng)中,這也是常說(shuō)的叫肺彌散功能。因此對(duì)于肺纖維化病人的吸氧,雖然能夠增加肺泡當(dāng)中的氧的含量,使在單位時(shí)間里面由肺泡轉(zhuǎn)移到血管當(dāng)中的氧的含量有一定的升高,但是,效果是有限的。因此肺纖維化的患者,主要是對(duì)于引起肺纖維化的病因進(jìn)行治療。當(dāng)肺纖維化的病因得到治療,肺纖維化有所好轉(zhuǎn)之后,使從肺到血管當(dāng)中轉(zhuǎn)移的彌散膜可以很好的改善,才能夠有效的緩解患者的缺氧狀態(tài)。
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2021-04-20

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肺纖維化怎么辦
肺纖維化的原因有很多種,其中有一些是可以找到病因的,比如像長(zhǎng)期吸入粉塵引起的塵肺,這一類的病人,治療主要第一要脫離粉塵的工作環(huán)境;第二可以給他用一些改善肺功能的藥物。第二類,常見(jiàn)的肺間質(zhì)纖維化是風(fēng)濕免疫性疾病引起的肺損害,那這一類的病人,主要治療風(fēng)濕免疫性疾病,當(dāng)風(fēng)濕免疫性疾病控制以后,肺纖維化的情況也會(huì)可以得到改善。還有是有些藥物的副作用,比如說(shuō)像心血管的常用藥物,乙胺碘呋酮,它的副作用是會(huì)引起肺的纖維化。這一類病人的治療,只要把藥物停用,能得到比較好的改善。最復(fù)雜的是有一些肺纖維化是不能找到病因的,臨床叫特發(fā)性肺纖維化。這一類的病人相對(duì)來(lái)說(shuō),因?yàn)檎也坏讲∫?,所以治療方法也有限,療效也不確切。因此對(duì)于發(fā)現(xiàn)有肺纖維化的情況,一定要及時(shí)的到醫(yī)院診,查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纖維化,經(jīng)過(guò)積極的治療還是可以取得比較好的效果的。
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2021-04-20

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誘發(fā)肺纖維化的病因
要想根治一種疾病,必先找其根源,連根拔起,才是擺脫疾病折磨的硬道理。那么,對(duì)于肺纖維化這種頑疾,其根源又在哪兒呢?針對(duì)這一問(wèn)題,下面就為大家介紹一下誘發(fā)肺纖維化的病因有哪些。
肺纖維化的病因病理
目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累計(jì)肺間質(zhì),可分為兩類:一類為已知原因;另一類為未知原因。在已知病因中,最大一組為職業(yè)與環(huán)境吸入疾病;包括吸入無(wú)機(jī)粉塵,有機(jī)粉塵和各種刺激性有毒氣體。在未知病因中,此類疾病數(shù)量也很大,最常見(jiàn)的為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,結(jié)節(jié)病和膠原血管/結(jié)締組織疾病等
肺纖維化吃什么水果
食物對(duì)于預(yù)防疾病和治療疾病都能起到很好的作用,尤其是水果富含豐富的營(yíng)養(yǎng),對(duì)人體的好處非常大,肺纖維化的患者在治療的過(guò)程中應(yīng)該加強(qiáng)護(hù)理和保健,尤其是飲食的護(hù)理很重要,多吃水果有利于身體的恢復(fù),關(guān)于肺纖維化吃什么水果請(qǐng)看下面的介紹。
得了肺纖維化傳染嗎
對(duì)于人類而言,肺部有著重要的作用,如果肺部出現(xiàn)問(wèn)題,就會(huì)嚴(yán)重威脅著人類的生命。隨著環(huán)境污染的加劇,出現(xiàn)纖維化的病例也越來(lái)越多了。特別是一些長(zhǎng)期在污染環(huán)境中工作人群來(lái)說(shuō),肺纖維化已經(jīng)成為一種職業(yè)病了,所以肺纖維化的傳染問(wèn)題也成了人們比較關(guān)注的問(wèn)題。
關(guān)于預(yù)防肺纖維化疾病有什么方法
肺纖維化對(duì)健康危害很大,因此很多人想知道肺纖維化可以預(yù)防嗎?專家稱,要想預(yù)防肺纖維化可以從肺纖維化的病因著手,遠(yuǎn)離這些有可能造成肺纖維化的原因就可以很好的避免肺纖維化了,下面是權(quán)威專家為您總結(jié)的肺纖維化病因,大家一起來(lái)了解一下吧。1、風(fēng)濕免疫慢性病:系統(tǒng)硬化癥、多肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織并強(qiáng)直性脊柱炎;2、治療現(xiàn)任或藥物相關(guān)性疾?。嚎剐穆墒СK帯⒖寡姿幬?、抗驚厥藥物、
肺纖維化的癥狀
肺纖維化最重要的癥狀就是表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難或咳嗽。首先看肺纖維化的病理生理改變,肺纖維化其實(shí)主要還是發(fā)生在的肺泡外圍,肺間質(zhì)或者肺實(shí)質(zhì),主要是影響患者肺的彌散功能,通俗的講就是影響了人體的氧氣由肺泡進(jìn)入到血液循環(huán),這層膜發(fā)生了纖維化,氧氣由肺泡進(jìn)入到人體的循環(huán)就發(fā)生了障礙,就會(huì)出現(xiàn)明顯低氧,并且隨著病情的加重,改變會(huì)越來(lái)越廣泛、越來(lái)越嚴(yán)重,病人呼吸困難,低氧的情況就會(huì)越來(lái)越重,呼吸困難也就會(huì)越來(lái)越重,所以肺纖維化最常見(jiàn)、最重要的癥狀就是表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難。肺纖維化另外主要的臨床表現(xiàn)就是咳嗽,引起咳嗽的原因非常的復(fù)雜,在肺纖維化的病人里頭,咳嗽的主要特點(diǎn)往往表現(xiàn)為以干咳為主,不會(huì)有分泌物,和臨床上感染性的疾病是不一樣的,感染性咳嗽可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰,和慢阻肺也不一樣,慢阻肺慢性支氣管炎的病人咳嗽,往往咳出來(lái)的是少量的漿液性的白色泡沫痰,肺纖維化多半表現(xiàn)為咳嗽,干咳為主,當(dāng)然如果合并有感染的情況,可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰這樣表現(xiàn)。
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2020-03-12

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間質(zhì)性肺纖維化的治療方法
間質(zhì)性肺纖維法強(qiáng)調(diào)早期診斷,早期治療。針對(duì)不同類型治療方法有所不同,治療以抗纖維化為目的,藥物選擇有糖皮質(zhì)激素單藥治療,具體需要在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)病情對(duì)癥治療。間質(zhì)性肺纖維化患者,可以使用乙酰半胱氨酸治療,大多數(shù)患者耐受性良好,可口服治療間質(zhì)性肺纖維化,具有明確的效果,能夠顯著改善患者的肺活量。另外,還可以抗纖維化治療,如使用秋水仙堿,具有抗纖維化作用,其作用機(jī)制包括使膠原合成趨于正常,抑制纖維連接蛋白及肺泡巨噬細(xì)胞原生長(zhǎng)因子的釋放。秋水仙堿還有較強(qiáng)的抗炎作用。還可以使用γ-干擾素治療間質(zhì)性肺炎。近年來(lái)隨著拮抗劑的臨床廣泛運(yùn)用,可以使用生物制劑治療間質(zhì)性肺疾病。其他是支持營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥治療。晚期間質(zhì)性肺纖維化患者糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥效果很差,所以一旦出現(xiàn)間質(zhì)性肺纖維化,則應(yīng)積極使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,如潑尼松。糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)取決于纖維化進(jìn)展的程度和病理類型。對(duì)于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳患者,可以使用免疫抑制劑聯(lián)合治療,如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、羥氯喹等均有效。
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2020-02-17

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肺間質(zhì)纖維化怎么預(yù)防
預(yù)防肺間質(zhì)纖維化首先是避免感染,其次是保障休息,避免勞累,另外患者也要戒煙。肺纖維化嚴(yán)重?fù)p壞肺部結(jié)構(gòu),影響肺部的正常功能,出現(xiàn)蜂窩肺,并導(dǎo)致呼吸衰竭,致患者死亡,因此在出現(xiàn)了肺纖維化后及時(shí)治療,并做好預(yù)防措施:1、避免感染:下呼吸道炎癥滲出是最早期的病變,巨噬細(xì)胞,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞在肺泡壁和肺泡腔內(nèi)積聚,炎癥細(xì)胞在肺血管內(nèi)聚集,穿透血管壁,細(xì)胞外基質(zhì)內(nèi)游走,選擇性滯留等。感染后會(huì)加重肺纖維化癥狀和病情,引起患者缺氧加重,呼吸困難。2、保障休息,避免勞累:充足的睡眠可以使免疫力提高,肺纖維化患者出現(xiàn)的呼吸困難最初發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí),后期隨著病情進(jìn)展靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。3、戒煙:香煙里含有多種有害物質(zhì),會(huì)對(duì)肺部產(chǎn)生不良刺激,引起患者胸悶,氣喘等癥狀。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38

2020-02-10

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02:37
肺纖維化癥狀
肺纖維化是發(fā)生在肺泡的外圍,即肺間質(zhì)或者肺實(shí)質(zhì)。如果肺纖維化合并有感染的情況,可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰的表現(xiàn)。進(jìn)行性加重的呼吸困難。肺纖維化主要影響患者肺的彌散功能,出現(xiàn)明顯的低氧,并且隨著病情的加重,呼吸困難越來(lái)越重??人缘陌Y狀和臨床上一些感染性的疾病是不一樣的,感染性咳嗽可能會(huì)有咳嗽、咳黃痰的情況。和臨床的慢阻肺也不一樣,慢阻肺、慢性支氣管炎的病人咳嗽,咳出來(lái)的是少量的漿液性白色泡沫痰,而肺纖維化多半表現(xiàn)以干咳為主。
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肺纖維化的生存期
不同原因?qū)е路卫w維化的生存期是不一樣的。有原因的肺纖維化患者通過(guò)原發(fā)疾病的治療,能取得比較好的療效,病情也會(huì)相對(duì)比較穩(wěn)定。有一些原因無(wú)法去除,或者是原因不明確的肺纖維化的病人,預(yù)后可能相對(duì)會(huì)比較差一些。比如特發(fā)性肺纖維化患者的治療相對(duì)可能會(huì)比較棘手,生存期可能相對(duì)會(huì)比較短一些。但是臨床上最近也針對(duì)特發(fā)性肺纖維化,有一些新藥的研發(fā),比如吡非尼酮和尼達(dá)尼布的臨床使用,使患者的生存期和生活質(zhì)量都有比較大的改觀。所以患者一定要去找專業(yè)的醫(yī)生去咨詢,才能知道相關(guān)的預(yù)后。
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肺纖維化怎么辦
一旦拿到報(bào)告,患者首先要找到專業(yè)的醫(yī)生去進(jìn)行咨詢討論,然后醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),尋找相關(guān)的病因,來(lái)給患者制定后續(xù)的檢查、診斷和治療的方案。如果是能夠找到原因的肺纖維化,治療原發(fā)病,同時(shí)使用一些抗肺纖維化的治療,預(yù)后是非常好的。如果是沒(méi)有原因的肺纖維化,可能會(huì)使用抗纖維化的治療。如果病人的肺纖維化已經(jīng)到了晚期,肺纖維化非常廣泛,也非常嚴(yán)重,并且引起了嚴(yán)重的呼吸衰竭,甚至引起了嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,可以考慮進(jìn)行肺移植的治療。
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肺纖維化怎么治療
治療肺維纖化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者藥物引起的,有一部分是可逆的,結(jié)締組織引起來(lái)的間質(zhì)性肺病,可以針對(duì)結(jié)締組織病來(lái)進(jìn)行治療,對(duì)疾病有一定的緩解的作用。肺泡蛋白沉積癥,早期時(shí)候我們可以應(yīng)用肺泡全肺的關(guān)系來(lái)進(jìn)行治療,肉芽腫性的疾病,比方說(shuō)結(jié)節(jié)病,就可以用激素來(lái)進(jìn)行治療,而這個(gè)療效還是不錯(cuò)的,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,其中有一種特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,治療起來(lái)比較困難,現(xiàn)有藥物,比方說(shuō)尼達(dá)尼布、比非尼酮進(jìn)行治療呼吸困難和咳嗽得到一些緩解,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可以用中醫(yī)中藥來(lái)進(jìn)行治療,活血、通絡(luò)、益氣等這樣一個(gè)辯證思路來(lái)應(yīng)用相應(yīng)的藥物治療患者的呼吸困難、咳嗽也能夠得到一定程度的緩解,從而提高生活質(zhì)量。