肺部一旦纖維化，患者可以遵醫(yī)囑用藥治療、手術(shù)治療，還應(yīng)加強(qiáng)一般措施調(diào)理等。1.藥物治療：常用藥物有甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素，此類藥物可以抑制炎癥反應(yīng)，延緩肺纖維化的進(jìn)程。肺纖維化患者還可通過(guò)使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑減輕機(jī)體免疫反應(yīng)。此外，患者還應(yīng)遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物，如秋水仙堿、吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸等。2.手術(shù)治療：對(duì)于肺纖維化嚴(yán)重、用藥治療效果不理想者，可以就醫(yī)通過(guò)肺移植手術(shù)方式治療。手術(shù)方式是目前治療肺纖維化有效手段，術(shù)后患者需要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染等。3.一般措施調(diào)理：肺纖維化患者可以遵醫(yī)囑吸氧，有助于改善呼吸功能、預(yù)防或減少低血氧。日常應(yīng)注意保證營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的均衡攝入，注意勞逸結(jié)合，保證充足的睡眠和休息。長(zhǎng)期臥床者應(yīng)當(dāng)定時(shí)翻身、扣背以及活動(dòng)肢體等，避免形成褥瘡、肌肉萎縮、下肢靜脈血栓等。同時(shí)，禁止吸煙、飲酒，禁吃辛辣的食物，如辣椒、胡椒等。建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥治療，不可自行亂用藥物。注意定期就醫(yī)復(fù)查，以便監(jiān)測(cè)病情變化。

對(duì)于小部分患者一般病程預(yù)后較好，則不需要特意的治療，臨床上只需對(duì)癥處理即可。對(duì)于大部分患者，尤其是已知的誘發(fā)因素，可以引起肺纖維化患者的時(shí)候。我們?cè)谥委熒?，首先?yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開(kāi)這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠址卫w維化患者的發(fā)病病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前所采用的治療方法為非特異性的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)，來(lái)達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。對(duì)于現(xiàn)在采用的治療方法，肺纖維化的臨床反應(yīng)不盡相同，而且難以預(yù)測(cè)。某些肺纖維化通常預(yù)后較好，對(duì)治療的反應(yīng)很好。但是對(duì)于慢性肺纖維化肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)于這類患者，目前常采用單一的皮質(zhì)激素治療，或者聯(lián)合運(yùn)用其他免疫抑制劑進(jìn)行治療。對(duì)治療效果良好的，包括結(jié)節(jié)病、急性過(guò)敏性肺泡炎、藥物誘發(fā)的、環(huán)境職業(yè)吸入因素誘發(fā)的肺纖維化患者。特發(fā)性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥、急性放射性肺炎，經(jīng)治療后預(yù)后良好。治療后預(yù)后比較差的，包括慢性繼發(fā)或進(jìn)展性肺纖維化、慢性結(jié)節(jié)病、慢性過(guò)敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

肺纖維化大部分存活時(shí)間在3到5年內(nèi)，急性型病程則在6個(gè)月以內(nèi)。引起肺纖維化的病因不同，預(yù)后也不同。特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后不佳，吸煙者高分辨CT顯示肺纖維化廣泛，嚴(yán)重肺功能及肺活量低于50%預(yù)計(jì)值，均為影響預(yù)后不利因素。目前治療措施尚不能改變其自然病程與預(yù)后。雖然少數(shù)患者可能自然緩解或病情持續(xù)穩(wěn)定，但慢性纖維化肺部疾病患者，其預(yù)后往往較差。慢性纖維化肺部疾病，目前常采用單一皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑治療。如果在早期開(kāi)始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療，臨床效果可能較好。但是僅20%至30%慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果，因?yàn)槠べ|(zhì)激素和免疫抑制劑臨床運(yùn)用常伴有顯著藥物不良反應(yīng)。所以肺纖維化預(yù)后取決于引起肺纖維化病因、患者基本狀況、以及是否早期開(kāi)始進(jìn)行干預(yù)治療。

肺間質(zhì)纖維化是不可逆的病理改變，治療以對(duì)癥緩解癥狀為主，一般可以做止咳平喘、抗生素控制感染，以及激素類藥物等治療，盡量保持肺部功能。合理規(guī)范的治療，可以延長(zhǎng)生存時(shí)間。肺纖維化患者初始肺功能損害的程度與預(yù)后和藥物治療的反應(yīng)有關(guān)，當(dāng)一氧化碳彌散量小于35%預(yù)計(jì)值或治療中一氧化碳彌散量下降大于15%，其中位生存時(shí)間約為2年。治療6個(gè)月后FVC改善和開(kāi)始治療是一氧化碳測(cè)定值的高低對(duì)患者預(yù)后估計(jì)具有重要意義。糖皮質(zhì)激素是治療肺纖維化的一線治療藥物，單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療的劑量和療程無(wú)統(tǒng)一的治療方案。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療尚沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)方案，指征也不明確。其中糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺為多。

肺間質(zhì)纖維化治療用藥：糖皮質(zhì)激素：在肺間質(zhì)纖維化早期為本病首選藥。免疫抑制劑：在糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者的患者使用，或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。中醫(yī)中藥：可以作為輔助治療用。其他對(duì)癥措施：持續(xù)進(jìn)行氧療，合并肺部感染時(shí)使用抗生素治療控制肺部感染等。肺間質(zhì)纖維化是指不明原因的肺部的彌漫性炎癥性疾病。炎癥主要侵犯兩肺的肺泡壁以及臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔出現(xiàn)增厚和肺纖維化增生。肺泡內(nèi)的上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受到累及，小氣道和小血管也可受累。肺間質(zhì)纖維化的臨床特點(diǎn)：可以表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，肺部聽(tīng)診可出現(xiàn)Velcro羅音等情況。肺功能檢查可以發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙、彌散功能障礙。