免疫缺陷的疾病是什么？

免疫科編輯健康科普君

77次瀏覽發(fā)布時間：2025-09-20 12:38:55

免疫缺陷疾病是指免疫系統(tǒng)功能異常導致防御能力下降的一類疾病，主要包括原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。原發(fā)性免疫缺陷病通常與遺傳因素有關，繼發(fā)性免疫缺陷病可能由感染、藥物、惡性腫瘤等因素引起。

1、原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病多為遺傳性疾病，通常在嬰幼兒期發(fā)病。常見類型包括X連鎖無丙種球蛋白血癥、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病等?；颊咧饕憩F(xiàn)為反復感染、生長發(fā)育遲緩等癥狀。診斷需結合基因檢測和免疫功能評估。治療可采用靜脈注射免疫球蛋白替代療法，必要時進行造血干細胞移植。

2、繼發(fā)性免疫缺陷病

繼發(fā)性免疫缺陷病由后天因素導致，常見誘因包括人類免疫缺陷病毒感染、長期使用免疫抑制劑、惡性腫瘤等。患者易發(fā)生機會性感染，可能出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、體重下降等癥狀。治療需針對原發(fā)病因，如抗病毒治療、調整免疫抑制劑用量等。

3、常見臨床表現(xiàn)

免疫缺陷患者常表現(xiàn)為反復呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚黏膜真菌感染等。部分患者伴有自身免疫性疾病或淋巴系統(tǒng)腫瘤。感染病原體多為條件致病菌，癥狀往往較普通人更嚴重且遷延不愈。

4、診斷方法

診斷需進行免疫功能檢測，包括淋巴細胞亞群分析、免疫球蛋白定量、補體檢測等。對于疑似原發(fā)性免疫缺陷病，需進行基因檢測。病史采集應重點關注感染頻率、家族遺傳史和用藥史。

5、治療原則

治療包括預防感染、免疫替代治療和病因治療。預防措施包括接種滅活疫苗、避免接觸傳染源等。免疫替代可使用靜脈注射免疫球蛋白?；蛑委熀驮煅杉毎浦策m用于部分原發(fā)性免疫缺陷病。

免疫缺陷患者需特別注意個人衛(wèi)生，避免前往人群密集場所。飲食應保證充足營養(yǎng)，適當補充優(yōu)質蛋白和維生素。定期隨訪監(jiān)測免疫功能，嚴格遵醫(yī)囑用藥。出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀時應及時就醫(yī)，避免延誤治療。日常生活中應保持規(guī)律作息，適度運動以增強體質。

疾病免疫

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