血友病性關(guān)節(jié)炎怎么治？補(bǔ)充缺失的凝血因子就可以了嗎？

血液內(nèi)科編輯醫(yī)語(yǔ)暖心

318次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-10-26 13:32:44

血友病是x染色體伴性隱性遺傳病。有陽(yáng)性家族史，只有拒絕影響男性發(fā)病的遺傳性凝血因子不足癥中，血管性假血友病最多見到他的次子是血友病需要實(shí)驗(yàn)室順心檢查，最快的篩選試驗(yàn)是凝血酶原時(shí)間醫(yī)生(PT)和活化或白陶土的部分凝血活酶豐富時(shí)間(APTT或KPTT)在凝血因子不足性疾病中出血的顯著時(shí)間一般是星期四。

關(guān)節(jié)病在血友病患者中的發(fā)病率仍然很高，血友病性關(guān)節(jié)炎是由血友病患者關(guān)節(jié)腔頻繁出血引起軟骨退行性變和滑膜炎癥，(引起關(guān)節(jié)纖維化和損害，出現(xiàn))關(guān)節(jié)出現(xiàn)纖維化損害，引起關(guān)節(jié)攣縮、關(guān)節(jié)變形、關(guān)節(jié)炎，依次引起肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)受限、骨質(zhì)疏松和障礙。Arnold(1977)根據(jù)臨床和放射線的表現(xiàn)，分為5期:I期:x線顯示骨骼正常，可以看到關(guān)節(jié)積血和關(guān)節(jié)周圍軟組織出血的軟組織腫脹陰影。ⅱ期::與亞急性關(guān)節(jié)癥相似。骨質(zhì)疏松癥，特別是骨髁部顯著。關(guān)節(jié)間隙正常，無(wú)骨囊腫變化。iii期:關(guān)節(jié)破壞明顯，關(guān)節(jié)軟骨完全保留，軟骨間隙不明顯狹窄，偶爾可以看到與關(guān)節(jié)相通的軟骨下囊腔，膝關(guān)節(jié)髁間窩和尺骨滑動(dòng)車的切痕擴(kuò)大。i期關(guān)節(jié)軟骨破壞，間隙狹窄，比ii期變化明顯。v期關(guān)節(jié)間隙消失，骨髁擴(kuò)大，關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。由于血友病的特殊性，在選擇治療方法時(shí)，受各種因素的影響，如關(guān)節(jié)炎所處階段、關(guān)節(jié)受累的嚴(yán)重程度、疼痛、活動(dòng)程度、抗血友病因素的需求量等，特別是在選擇補(bǔ)充治療和侵入性治療時(shí)，不僅受患者自身?xiàng)l件的限制，還受到補(bǔ)充因素的困難、患者的經(jīng)濟(jì)條件、醫(yī)院水平的限制，單純的治療方法的治療效果報(bào)道也不同?？紤]到血友病性關(guān)節(jié)炎的患者在不同時(shí)期治療方案的選擇將影響到患者的病情的進(jìn)展、關(guān)節(jié)疼痛的緩解、功能恢復(fù)的效果，影響著患者病情的預(yù)后及生活質(zhì)量，故針對(duì)這一特殊病人，治療方法的選擇顯得非常重要。

1.補(bǔ)充缺失的凝血因子

血友病是一種因凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的遺傳性疾病，出血常見，尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血，由此而引起的炎性、增殖性滑膜炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)病。血友病性關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)理是多種因素，準(zhǔn)確的機(jī)理還不清楚。對(duì)于早期血友病患者，通常補(bǔ)充不足的凝血因子，減少關(guān)節(jié)內(nèi)出血可以延緩或終止血友病性關(guān)節(jié)炎的進(jìn)展。然而，一些研究表明，盡管預(yù)防性凝血因子置換用于嚴(yán)重的血友病患者可以改善患者的關(guān)節(jié)功能，但最佳的治療時(shí)間和終止治療時(shí)間和治療劑量選擇和目標(biāo)已成為補(bǔ)充替代治療的主要問(wèn)題。由于凝血因子價(jià)格昂貴，一般來(lái)說(shuō)連續(xù)預(yù)防性補(bǔ)充凝血因子很難實(shí)現(xiàn)。

多采用凝血因子的替代補(bǔ)充治療，控制急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血或大組織出血，理想因子水平應(yīng)保持在正常水平的2550%，持續(xù)510天，達(dá)到此目標(biāo)，重度血友病需要15-25u/kg或300-500u/l的替代因子，大出血需要在2-3天內(nèi)重復(fù)，靜脈輸入1u/kg的替代因子可以提高血漿內(nèi)濃度0.1u/l，同樣劑量的替代因子只能提高0.1u/l另外，凝血因子也可通過(guò)輸入新鮮冰凍血漿來(lái)補(bǔ)充(，補(bǔ)充凝血因子是新鮮冰凍血漿的首選適應(yīng)證)。

新鮮冰凍血漿含有正常人血漿的全部成分,包括穩(wěn)定和不穩(wěn)定凝血因子、纖維蛋白原、各種蛋白質(zhì)等(,可以用于補(bǔ)充凝血因子)。多種凝血因子缺乏時(shí)使用效果較好;單一濃縮凝血因子缺乏,而暫時(shí)無(wú)法得到時(shí)也可以應(yīng)用。一般新鮮凍血漿的劑量為10~15ml/kg時(shí)，很多患者的凝血因子可以提高到普通人的25%，具有止血功能。然而，當(dāng)凝血因子嚴(yán)重不足時(shí)，輸注血漿無(wú)法達(dá)到單一凝血因子的有效濃度。例如，低纖維蛋白原血癥，為了達(dá)到有效的止血水平0.5g/L，最初的劑量需要纖維蛋白原60mg/kg，250支ml血漿相當(dāng)于濃縮產(chǎn)品的1g，如甲型血友病，有效的止血所需的因子水平為30%~40%，手術(shù)前80%。

血友病關(guān)節(jié)炎

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